ГЛАУКОМАТОЗНАЯ АТРОФИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА. ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ

В течение длительного периода экспериментального и клинического изучения механизмов нарушения регуляции внутриглазного давления и тех изменений в тканях глаза, которые с этим прямо или косвенно связаны, создалось более или менее общее представление о том, что основной причиной образования и развития глаукоматозной атрофии диска зрительного нерва является прямое действие повышенного офтальмотонуса. Только ли это? На эту сложную для решения задачу в значительной мере дали ответ современные основывающиеся на новой технике исследования и вытекающая из них концепция об ишемии зрительного нерва, как первичном звене в развитии глаукоматозной экскавации.

Прежде чем перейти к изложению этого вопроса, следует остановиться на некоторых особенностях кровообращения зрительного нерва.

1. АНГИОАРХИТЕКТОНИКА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
В анатомическую структуру зрительного нерва, детально описанную в классическом труде Зальцмана «Анатомия и гистология глаза» (1913), за истекший период времени не было внесено каких-либо принципиальных дополнений или изменений. Зрительный нерв разделяется на две части: безмякотпую и мякот-ную. Безмякотная часть зрительного нерва находится в скле-ро-хориоидальном канале, средний диаметр которого 1,5 и длина 0,5—0,7 мм. Она состоит из отдельных обособленных один от другого пучков волокон, между которыми проложена глиальная поддерживающая ткань. Мякотный отдел зрительного нерва начинается сразу за решетчатой пластинкой, где толщина его увеличивается до 3,0—3,5 мм.
Как показали исследования Хенкипда и Левицкого (НенЬшс!, Ьгт1гЬу, 1969), в области решетчатой пластинки зрительный нерв делится образующими ее трабекулами примерно на 400 полигональных нервных пучков, диаметр которых варьирует от 35 до 105 мк.
Мякотный отдел зрительного нерва составляет его орбитальную часть. Он окружен мягкой и твердой оболочками, являющимися продолжением оболочек мозга. Волокна, образующие зрительный нерв, идентичны нервным волокнам белого вещества головного и спинного мозга. Они состоят только из осевого цилиндра и макетной оболочки. Шванповская оболочка отсутствует. На периферии зрительного нерва можно видеть глиальное напластование (нервных волокон здесь нет), названное «глиозным плащом». Аналогичные образования имеются в головном и спинном мозгу. Существует мнение, что певроглия является не только аппаратом, механически поддерживающим нервные элементы, но и принимает участие в их питании, так как клетки ее участвуют в удалении продуктов обмена веществ. Е. Ж. Трон приводит данные литературы о количестве нервных волокон в зрительном нерве. Их насчитывается более 1 млн. с подавляющим большинством (92,3%) волокон малого диаметра, менее 2 мк. Волокна с большим диаметром составляют 5,9% и еще более крупные волокна—1,8%. Зрительный нерв в основном содержит афферент-ные волокна, берущие начало от гапглиозпых клеток сетчатки. По поводу существования эфферентных волокон высказывались сомнения, которые были рассеяны после исследования Вальтера (УУаКег, 1960) и Р. 3. Копит и А. С. Нрвохатского-
(1964).
Вопрос о кровоснабжении зрительного нерва, а точнее об участии в нем системы центральной артерии сетчатки, до последнего времени не получил окончательного ответа, несмотря на довольно большое количество исследований, проведенных в этом направлении. В основном существует два взгляда, каждый из которых имеет своих сторонников: это — отрицание участия ветвей центральной артерии сетчатки в васкуляризации каких-либо разделов зрительного нерва и противоположный взгляд, согласно которому от центральной артерии сетчатки отходят ветви, васку-ляризирующие определенные отделы зрительного нерва.
По Вольфу (^о11Г, 1961), кровоснабжение зрительного нерва осуществляется ветвями из системы глазничной артерии, за исключением интракрапиальной части, где главными источниками питания являются передняя мозговая и внутренняя сонная артерии, которые через образованное ими сплетение мягкой мозговой оболочки посылают ветви в глубь нерва. В иптраорбитальной части нерва имеется две группы сосудов. Одна—6—12 тонких ветвей от глазничной артерии — через твердую мозговую оболочку проходит в интервагинальное пространство, затем попадает в мягкую мозговую оболочку и там разветвляется. Ко второй группе сосудов автор относит ветви из системы центральной артерии сетчатки. Часть их разветвляется в мягкой мозговой оболочке, остальные идут параллельно основному стволу артерии. Им Вольф дал название аг1епае со11а1ега1ез сеи1гаИ8 гейпае. Такая артерия может достичь решетчатой пластинки. В интраневраль-ной зоне центральная артерия сетчатки ветвей не дает и только в области решетчатой пластинки от нее отходят единичные веточки, анастомизирующие с артериальным кругом Цинна — Гал-лера.

В работах 1954—1958 гг. Франсуа, Ниттенс, Коллет (Ргапсо18, Г^сеЬепк,
СоИеЦо) приводятся результаты микроангиографиче-ских исследований 34 препаратов зрительных нервов, контрасти-рованных торотрастом. Изучались срезы толщиной 0,1—0,5 мм. Авторы получили данные, свидетельствующие о том, что центральная артерия сетчатки не участвует в кровоснабжении зрительного нерва. Ее значение ограничивается только васкуляризацией сетчаткой оболочки. Ими был описан новый сосуд — аг1епа сепАга-Из негу! орйс1, отходящий непосредственно от глазничной артерии выше центральной артерии сетчатки. Проникнув к центру нерва, эта артерия распадается на переднюю и заднюю ветви, образуя аксиальную циркуляционную систему интраорбитального отдела зрительного нерва, анастомизирующую в области решетчатой пластинки с артериальным кругом Цинна— Галлера (рис. 139).

Работа Франсуа с соавт. вызвала большой интерес, однако вопрос о существовании центральной артерии зрительного нерва остался открытым, так как некоторые авторы в последующих исследованиях не смогли обнаружить эту артерию. Сипгх и Даес (8ш§п, Вазз, 1960) на основании большого материала
(106 орбит) представили схему распределения в зрительном нерве центральной артерии сетчатки, ветви которой шли к зрительному нерву от интраорбитальной, интраневральной и интраваги-нальной ее частей. Вместе с тем авторы не выявили ветвей центральной артерии сетчатки в области решетчатой пластинки, а также анастомозов с артериальным кругом Цинна —
Галлера. Они, так же как и позже Хейрех (Науген, 1972), ни в одном препарате не нашли центральной артерии зрительного нерва. Детальные исследования источников кровоснабжения зрительного нерва выполнены Г. Д.
Зарубей (1965). Изучение их проводилось на 110 препаратах-комплексах путем комбинации методов тонкой препаровки под микроскопом и исследования просветленных серийных кристеллеровских срезов. Основным источником кровоснабжения зрительного нерва автор считает ветви глазничной артерии, кроме нее к интраорбитальной части зрительного нерва подходят ветви от мышечных и слезной артерий. Большинство веточек от глазничной артерии проникали в зрительный нерв на его нижней и внутренней поверхности. Ветви к зрительному нерву от наружной задней длинной цилиарной артерии были найдены в преимущественном количестве случаев (28 препаратов), в 24 препаратах определялись ветви к перву от мышечных артерий. Ветви от центральной артерии сетчатки были найдены значительно реже — в 10 препаратах. Г. Д.
Зарубей чакже не нашел центральной артерии зрительного нерва. Обобщая свои данные, автор предлагает следующую схему васкуля-ризации зрительного нерва.
Артериальные сосуды от глазничной артерии, разветвляясь в мягкой оболочке нерва, образуют сосудистое сплетение, в состав которого входят и венозные сосуды, идущие от центральных и периферических частей зрительного нерва. Из сосудистого сплетения в зрительный нерв проходят артериальные сосуды диаметром 30—100 мк, затем они делятся до ветвей 5—7 порядка и формируют сосудистую сеть по поперечнику зрительного нерва. Центральная артерия сетчатки дает ветви к зрительному нерву от всех своих частей. Таким образом, питание зрительного перва, по данным автора, осуществляется двумя системами — аксиальной (центрифугальной) за счет ветвей центральной артерии сетчатки и центрипетальной — ветвями от сосудистого сплетения мягкой оболочки. Автором были также выявлены анастомозы между центральной артерией сетчатки, ветвями от сосудистого сплетения мягкой мозговой оболочки и сосудистым кругом Цинна — Галлера.
Г. Д. Зарубей, следовательно, примыкает к группе авторов (Судакевич,
1947; ТЫе1, 1954; Тарасов, 1957, и др.), считающих, что ветви центральной артерии сетчатки участвуют в кровоснабжении переднего отдела зрительного нерва.
Важный этап в изучении ангиоархитектоники диска зрительного нерва составили исследования американских и английских авторов. Здесь также выявились противоречия, касающиеся участия ветвей центральной артерии сетчатки в кровоснабжении отдельных частей диска зрительного нерва. В первую очередь следует остановиться на цикле работ Хейреха (НаугеЬ,
1963—1972). Автор является в некоторой мере сторонником взгляда, утверждающего значение центральной артерии сетчатки в кровоснабжении зрительного нерва. В работе, опубликованной в 1963 г., Хей-рех приводит данные о том, что к зрительному нерву отходят ветви от иптравагиналыюй и интраневральной частей центральной артерии сетчатки. Им отмечаются важные анастомозы, существующие между ветвями центральной артерии сетчатки, сосудистым сплетением мягкой мозговой оболочки, кругом Цин-на — Галлера и хориоидальными артериями. Как уже было отмечено, Хейрех не находит центральной артерии зрительного нерва. Детально рассматривая структуру и ангиоархитектонику так называемой «головки зрительного нерва» («Орйс пегуе не-аа»), автор обращает внимание на артериальную циркуляцию в различных зонах диска. Эти анатомо-гистологические исследования проводились на глазах человека, контрастированных неоп-реном. Решетчатая пластинка снабжается кровью от афферентных ветвей задней короткой цилиарной артерии и веточками от круга Цинна — Галлера. В кровоснабжении ее нреламинарной области принимают участие ветви от перипаниллярной сосудистой сети хориоидеи и, возможно, от задних коротких цилиарных артерий. Хейрех. отмечает, что зона, где проходит папилломаку-лярный пучок, более васкуляризована, чем другие.
Поверхностный слой нервных волокон диска получает веточки от ретиналь-ных артериол за исключением темпорального сектора, в котором остается хориоидальный тип кровоснабжения. Таким образом, хориоидальная циркуляция является преимущественным источником кровоснабжения всех частей диска зрительного нерва. Венозный отток происходит через центральную вену сетчатки, которая имеет соединения с хориоидальными венами в прелами-нарной области (рис. 140).

Несомненной заслугой Хенкинда и Левицкого (Ненкшй, Ье-луйгЬу, 1969) является то, что они четко и твердо высказались о микроциркуляционном характере кровоснабжения диска зрительного нерва, т. е. происходящем в системе истинных капилляров. В проведенной ими серии исследований глаз людей и обезьян, контрастированных 1на1ап шЬ, изучались поперечные срезы диска (рис. 141) зрительного нерва толщиной 15—20 мк. Капиллярная сеть диска состоит из сосудов, заключенных в полигональные пространства, варьирующих по размерам от 30 Х 50 до 50Х85 мк. Диаметр сосудов 5—10 мк.
Они имеют типичную капиллярную структуру с основной мембраной, ограниченную эндотелием, и снаружи окружены астроглиальпыми клетками. Были видны интеркоммуникантные ветви между капиллярами самого диска и капиллярами подлежащей решетчатой пластинки. Авторы нашли большие афферентные каналы для капиллярной сети диска, возникающие на уровне хориоидеи. Величина этих каналов варьировала от 7 до 17,5 мк. При тщательном изучении тонких серийных срезов авторы не смогли (и это ими подчеркивается) найти каких- либо веточек, идущих из центральной артерии сетчатки иди ее больших ветвей.

Данные Хенкинда и Левицкого полностью согласовываются с мнением Франсуа с соавт., которые также исключают даже частичное участие центральной артерии сетчатки в кровоснабжении этой области. Некоторая несогласованность с
Хейрехом, который нашел единичные веточки, идущие от центральной артерии сетчатки к диску, объясняется авторами тем, что Хейрех видел (как это представлено на его микрофотограммах) сосуды большие по размерам, чем капилляры, которые, как полагают Хенкинд и Левицкий, проходили через диск, но не снабжали его ткань кровью.
Изучение флуоресцентных ангиограмм позволило выявить два сосудистых сплетения в диске зрительного нерва (НШ, 1966;
0'Оау а. оЙ1., 1967). Одно из них глубокое, которое контрастируется одновременно с заполнением хориоидальных сосудов, другое поверхностное, состоящее из радиальных сосудов, контрасти-рующееся в раннюю ретинальную артериальную фазу. 0'Дей считает, что поверхностное сплетение образовано из сосудов больших, чем капилляры. Функционально и анатомически они являются ветвями центральной сосудистой системы сетчатки. Сомнений по поводу хориоидального происхождения глубокого сосудистого сплетения диска, видимо, возникнуть по может. Это доказывается, в частности, тем, что при окклюзии центральной артерии сетчатки флуоресценция глубокого сплетения диска сохраняется. По поводу же поверхностной радиальной сети Хен-кинд и Левицкий высказывают мнение, что она не имеет значения в питании диска зрительного нерва, а частично участвует в формировании интраретиналыюй капиллярной сети перипапил-лярной области.

Хотя вопрос об интенсивной васкуляризации решетчатой пластинки является не новым, на псе при описании этого анатомического образования не обращают достаточного внимания. В то же время поражает большая резистентность этой тонкой сетчатой пластинки к действию внутриглазного давления в течение жизни человека. Можно согласиться с Кестенбаумом (Кез1епЬа-ит, 1963), утверждавшим, что такая удивительная резистентность решетчатой пластинки связана с тем, что она содержит много сосудов. Подробное описание решетчатой пластинки было дано Зальцманом. Беве и Ристич (Веаиу1еих,
К18'В частности, появляется возможность для изучения цветового контраста между краем диска и окружающим его в ряде случаев Ьа]о, создаются условия для тщательного об-ьектиппо-го изучения грант; диска и их соотношения с мелкими сосудами, изгиб которых может иметь принципиальное значение для диагностики. Одновременно фотодокумонтация диска зрительного нерва необходима для определен ля соотношения экскавация
— диаметр диска, что может быть применено как для ранней диагностики глаукомы, так и для изучения динамики развития экскавации. Таким образом, точное определение экскавации невозможно без соответствующих этой важной задаче методов исследования.
Идентификация физиологической и глаукоматозной экскавации явилась предметом исследования ряда авторов. Элыпниг (1904) считал, что физиологическая экскавация наиболее легко распознается, если се пространство напоминает по форме конус пли цилиндр. При этом поперечные срезы диска на псех уровнях экскавации дают круг. При большой физиологической экскавации можно судить о ее круглом очертании, если края экскавации примерно концентричны границе диска. Иногда физиологическая экскавация, сохраняя форму круга, может располагаться эксцентрично, приводя к сужению височной части окружающего ее кольца ткани диска. Отмечаются трудности при определении границы физиологической экскавации, если края ее
.покаты. Однако тщательные исследования, в том числе прямая офтальмоскопия и биомикроскопия с направлением луча под разными углами, помогают увидеть край экскавации. Также бывает нелегко составить представление о круглой форме экскавации при косом вхождении зрительного нерва. Нервные волокна из верхнего и носового секторов сетчатки делают крутой изгиб, образуя при этом четко очерченную верхпе-посовую границу экскавации. Нервные волокна из нижнего и височного секторов сетчатки, прежде чем войти в зрительный нерв, образуют тупой угол. П результате нижняя и височная границы экскавации имеют скошенные края. При клиническом исследовании ппжне-вп-сочпая часть кольца диска продетанляется широкой, а верхне-носо-вая его часть наиболее узкой, так как здесь край экскавации острый и как бы подрытый. Несмотря на сужение кольца диска в вертикальном меридиане, вследствие его необычной конфигурации нельзя считать, что дкскавацня имеет патологическую вертикальную экспансию. Поперечные срезы, перпендикулярные к ходу нервных волокон показывают, что стенки, ограничивающие экскавацию, приближаются к форме круга. Даже если эту округлую форму экскавации трудно себе представить при исследовании, важно уловить в ее конфигурации физиологический вариант, не связанный с глаукомой.

Таким образом, при всем разнообразии клинического проявления физиологической экскавации основными признаками ее нужно считать круглое очертание и сохранность кольца здоровой ткани диска по меридианам 12 и б час. в такой же степени, как и на остальных его участках в зоне границы диска зрительного нерва.
Варианты в конфигурации глаукоматозной экскавации также могут создавать трудности при ее клинической диагностике. В настоящее время, как было сказано, считается, что при всем разнообразии отдельных апатомо- топографических деталей глаукоматозной экскавации по форме она в отличие от физиологической приближается к вертикально ориентированному овалу (Уе18тап е1 а1., 1973;
К.1Г5СН, Анаегзоп, 1973). Еще Элыпниг, не имея современных методов исследования, считал, что для глаукомы типично распространение экскавации по вертикали и по этому признаку можно дифференцировать глаукоматозную экскавацию от физиологической. Чандлер и Грант (СЬапсПег, (лгаШ, 1965) нашли, что при экспансивном росте глаукоматозной экскавации кверху и книзу она достигает края диска в верхне- или нижне-темноралыюм квадрантах. Затем
Бегг, Дрене, Гольдман (Ве.^, Вгапсе, СгоМтапн, 1972) подтвердили это при помощи метода стереофотограмметрии. Достаточно точное определение формы экскавации в.виде вертикального овала не всегда является простым. При очерченных краях глаукоматозной экскавации большая или меньшая степень вытянутости ее в вертикальном направлении очевидна.

'Кирш с соавт. считают, что этого достаточно для того, чтобы считать такую экскавацию глаукоматозной, даже если она нигде не доходит до края диска. Труднее определить форму экскавации, если края ее покаты. Тогда рекомендуется обращать внимание па дополнительные диагностические признаки.
В глубине экскавации можно различить поле, которое, как бы ограничивая ее изнутри, имеет форму вертикального овала. Эта особенность может быть полезной для диагностики. В некоторых случаях можно видеть, что около верхнего и нижнего краев диск! проходит меньше нервных волокон, чем у темпоральной и носовой его границ. Это клинически распознается по острым краям экскавации в зоне меридианов 12 и 6 час., где выявляются внезапные изменения в ходе ретипальных сосудов (паралаксированне их)Г.^Кроме того, сверху и снизу или отсутствует розовая окраска кольца ткани диска или же она весьма слабо выражена, в то время, как в позальных н темпоральных ее отделах обычно сохранен розовый цвет ткани. Концепция о вертикальном овале как основном признаке глаукоматозной экскавации важна не только потому, что сама форма экскавации, вернее ее обнаружение, может помочь в диагностике спорных случаев, но потому, что она отражает патологию. Имеется взгляд
(ЮгвсЬ, Апаегзон, 1973), что «вертикальный овал» характеризует раннюю деструкцию нервных волокон, которые входят в зрительный нерв в области верхнего и нижнего полюсов диска зрительного нерва.
Глаукоматозная экскавация, не имеющая в геометрическом понимании формы овала, может сформироваться у лиц с большой физиологической экскавацией и поэтому узким кольцом окружающей ее ткани диска. Присоединившаяся глаукома приведет к деструкции нервных волокон в верхнем и нижнем полюсах диска, однако вертикальное удлинение экскавации окажется недостаточным для идентифицирования ее с овалом. Диагностическими критериями глаукоматозпой экскавации тогда будет «касание» ее верхнего и нижнего краев границы диска.
Как показал Кронфельд (КтопГеМ, 1959), источником ошибок при диагностике экскавации могут быть неточные определения соотношения края экскавации и края диска зрительного нерва, что вполне возможно, когда имеется зона перипаииллярной атрофии хориоидеи или Ьа1о, которые могут давать блик в виде полумесяца. Эта зона иногда принимается за часть диска и поэтому ошибочно считается, что экскавация не достигает края диска, в то время как в действительности она является краевой. Кронфельд рекомендует в таких случаях найти участок, где зону атрофии хориоидеи или Ьа1о можно отграничить от края диска и от этого места проследить за истинным краем диска на всем его протяжении. Обсуждается в литературе и вопрос о носовом смещении сосудов диска.
Кирш с соавт. оспаривают патогномопичность этого признака для глаукомных изменений диска. Носовое смещение нередко видно при больших физиологических экскавациях. Такое расположение сосудистого пучка позволяет отграничить край экскавации, что особенно ясно видно при прямой офтальмоскопии, но носовое смещение не имеет значения для дифференциальной диагностики между глаукоматозпой и физиологической экскавациями.
У больных глаукомой, как известно, нередко наблюдается пери-папиллярное
Ьа1о. Примароз (Ргппагозе, 1969) нашел, что оно бывает статистически чаще в глаукомных глазах, чем в неглау-комных. Считается, что образование Ьа1о отражает недостаточность циркуляции в задних цилиарных артериях — источниках кровоснабжения диска и шерипапиллярной зоны хориоидеи. В серии наблюдений Кирша и Андерсона Ьа1о было найдено в большинстве случаев выраженной глаукоматозной экскавации. Однако нередко Ьа1о можно встретить и в неглаукоматозных глазах, как одну из форм коцгепитальных аномалий. Его трудно отличить от приобретенного, поэтому значение Ьа1о для диагностики глаукомы сомнительно. При подрытых краях экскавации сосуды как бы исчезают из поля зрения, в месте перехода их на окружающее кольцо диска. Это особенно выражено в случаях с глубокой глаукоматозной экскавацией, имеющих ампулообразную форму. Однако такую ампулообразную форму может иметь и физиологическая экскавация. Различие состоит в том, что при ампу-лообразной глаукомной экскавации сосуды проходят по склеральному кольцу диска, а при ампулооб-разной физиологической — через периферическое кольцо нормальной ткани диска.
Следует также остановиться па значении исследования отношения экскавация/диск. Получаемые при этом количественные параметры важны, видимо, для 'эпидемиологического изучения глаукомы. В литературе обсуждается их диагностическая ценность, а также возможность использования при генетических исследованиях. Нормальная величина отношения Эгор/Дгпр была принята равной 0,3. Исходя из этого, некоторые исследователи считают, что увеличение Э/Д должно учитываться при ранней диагностике глаукомы. Ап- мали (1969), Бекер (1970) показали, что отношение Э/Д генетически детерминировано и зависит от таких, также наследственных, параметров, как внутриглазное давление, легкость оттока и ответ внутриглазного давления па инсталляции кортикосте-роидов.
Дальнейшие исследования Вейсман, Бекер и соавт. (1973) дали новые факты, подтверждающие важность изучения соотношения не только между диаметром экскавации и диаметром диска, но и между диаметрами самой экскавации.

У здоровых и больных открытоугольной глаукомой на цветных фотографиях проводились измерения вертикального и горизонтального диаметра экскавации.
Вертикальная элонгация экскавации редко встречалась у больных с неизменным полем зрения. Она была отмечена значительно чаще у больных глаукомой (57%), чем у лиц, не страдающих глаукомой. Это свидетельствует в пользу приобретенного характера вертикальной элонгации и достаточно убедительно подтверждает уже описанное выше диагностическое значение формы экскавации.
Однако принципиальное значение работы Вейсман и Бекер состоит в том, что авторы возвращаются к вопросу о том, предшествует ли глаукомная экскавация нарушению поля зрения или следует за ней. Как известно, по этому поводу до сих пор имеются разногласия. Авторы, проводя тщательные сопоставления данных исследования поля зрения на периметре Гольдмана и соотношения диаметров экскавации, пришли к заключению, что вертикальная элонгация экскавации в большинстве случаев предшествует ранним нарушениям в поле зрения и увеличивается при их появлении.

Таким образом, вырисовывается перспектива прогнозиров-гниа нарушения зрительных функций на основании сравнения верт^ кального и горизонтального диаметров экскавации. Надо полагать, что еще большую ясность в этот вопрос внесут дальнейшие исследования, основывающиеся на предложенной авторами методике.