Епілепсія

Епілепсія - це хронічне поліетіологічне захворювання, що характеризується порушеннями із судорогами або без них, а також епізодичними й хронічними психічними розладами.

Соціальне й медичне значення епілепсії визначається насамперед великою її поширеністю. За даними світової статистики, епілепсією хворіють 0,9-1 % усього населення. В 6-7 % дітей у віці до 5 років бувають від одного до декількох епілептичних припадків. Поряд із припадками в багатьох хворих відзначається прогресуюча зміна характеру, затримка розвитку інтелекту. Спостерігаються також епізодично виникаючі психози. Але картина епілепсії неоднорідна. Епілептичні припадки різноманітні по своїх проявах і виникають із різною частотою; у чверті випадків хвороба обмежується лише пароксизмальними станами, а гострі й хронічні психічні порушення відсутні.

Причини, що приводять до розвитку епілепсії, різноманітні. У її походженні відіграють роль спадкоємний фактор, патологія обміну речовин, травматичні поразки головного мозку, включаючи родову травму, інтоксикації, дисціркуляторні порушення. Таким чином, епілепсія пов'язана з комплексом ендогенних, екзогенних й органічних факторів, при взаємодії яких розвивається епілептична хвороба, що має загальний патогенез і подібні клінічні прояви. Приблизно в одній третині випадків причина захворювання залишається нерозпізнаної.

У патогенезі епілепсії велике значення надається епілептогенному вогнищу, що представляє собою локальна поразка одного з ділянок головного мозку, що приводить до зміни функціонального стану нервових кліток, що оточують вогнище. Постійна патологічна імпульсація з епілептогенного вогнища викликає феномен полегшення проведення імпульсів у синапсах, завдяки чому в головному мозку формується система нервових елементів, що володіють підвищеною збудливістю. Одночасний (синхронний) розряд у великій кількості нейронів приводить до появи судорожної активності, що реєструється на ЕЕГ у вигляді пароксизмальне виникаючих високо амплітудних коливань електричного потенціалу в зоні вогнища або дифузне по областях одного або обох півкуль мозку. Періодично виникаюче різке посилення активності в системі нейронів з підвищеною збудливістю приводить до епілептичного припадку. Органічні зміни в епілептогеному вогнищі можуть бути настільки малими, що виявляються лише при мікроскопічному дослідженні; клінічні неврологічні методи часто виявляються недостатніми для встановлення факту локальної поразки головного мозку й локалізації цієї поразки. Тому реєстрація біострумів мозку при епілепсії має велике діагностичне значення.

Види епілептичних припадків

Епілептичні припадки можуть бути в того самого хворого однотипними або різноманітними, неоднаковими на різних етапах хвороби. Характер їх залежить від багатьох факторів: локалізації епілептогеного вогнища й динаміки патологічного процесу, додаткових патогенних впливів, віку хворих. Для раннього дитячого віку від 2-5 мес. до 4 років характерні "блискавичні" припадки у вигляді здригувань, рухів головою або нахилів тулуба з одночасною зупинкою погляду й зблідненням особи. Після 4 років з'являються типові малі припадки у вигляді короткочасного, протягом декількох секунд або хвилин вимикання свідомості, але без судорог. При дуже короткому припадку хворі не падають, але застигають в одній позі й перестають реагувати на навколишнє, погляд їх спрямований в одну крапку, предмети випадають із рук. При відносно більше тривалому припадку одночасно із втратою свідомості наступає різка блідість особи, зниження тонусу м'язів, у результаті чого хворий падає або повільно опускається на підлогу. Іноді при цьому спостерігаються легкі судорожні скорочення окремих лицьових м'язів, посилене слинотеча, упускання сечі. Малі припадки у вигляді дуже короткочасної втрати свідомості (частки секунди) у дітей можуть повторюватися до декількох десятків або навіть сотень раз у добу. У зв'язку з їхнім миттєвим протіканням, малопомітними зовнішніми проявами вони іноді не зауважуються самими хворими й оточуючими людьми, внаслідок чого не діагностуються. Уперше вони можуть бути розпізнані при записі ЕЕГ, де вони проявляються у вигляді спалахів високо амплітудних хвиль і піків.

Малі припадки спостерігаються у всіх вікових групах хворих. Але з віком вони всі частіше переміняються судорожними припадками. Вони можуть починатися з аури - короткочасної зміни свідомості з наступною неповною амнезією. Суб'єктивні переживання й рухові реакції хворого в момент аури мають велике значення для встановлення локалізації епілептогенного вогнища. Так, поворот голови, очей й тулуби вправо або вліво вказує на локалізацію вогнища в прецентральній області півкулі головного мозку, протилежного напрямку повороту (адверсивний припадок), мелькання іскор і кольорових кіл - у потиличному відділі кори; елементарні слухові галюцинації у вигляді шуму, тріску, нерозбірливий мови - в області кори скроневої частки; і т.д.

Після закінчення аури виникають судороги. У зв'язку із судорожним скороченням м'язів гортані хворий видає нечленороздільний лемент; потім він падає, подих його припиняється, швидко наростає блідість, що переміняється ціанозом шкірних покривів. Всі м'язи напружені, кінцівки витягнуті, тулуб у зв'язку з різким скороченням м'язів спини прогинається, очі закриті, особа перекручена судорогою. Тонічні судороги тривають від декількох секунд до хвилини. Потім наступає клінічна фаза припадку. Клоничні судороги являють собою одноманітний рух кінцівок, м'язів обличчя й тулуби, що поступово вгасають. Ця фаза припадку також триває біля хвилини. Наприкінці припадку нерідко наступає мимовільне сечовипускання, рідше дефекація. Протягом усього припадку свідомість затемнена (епілептична кома); після його закінчення коматозний стан переходить у сон, що триває до декількох годин. Після пробудження хворі почувають розбитість, головний біль, біль в області мови й щік, які часто виявляються прикушеними під час клоничної фази припадку.

Поряд з генералізованими, зустрічаються також припадки осередкові (фокальні), характер яких також залежить від локалізації епілептогеного вогнища. При розташуванні його в області передньої або задньої центральної звивини виникають чутливі джексонівські припадки. Вони проявляються судорогами в окремих групах м'язів, найчастіше м'язів великого пальця й кисті правої або лівої руки, або виникненням парестезій у вигляді поколювання, оніміння, похолодання на одній стороні особи або кінцівок. Джексонівський припадок може переходити в генералізований судорожний; у цих випадках відбувається вимикання свідомості з наступною амнезією.

При локалізації вогнища в глибоких відділах скроневої частки, де розташовуються ядра гиппокампа й мигдалеподібного комплексу, виникають психосенсорні й психомоторні припадки. При психосенсорних припадках раптово відбувається зміна свідомості з дереалізацією - переживанням сторонності, незрозумілості навколишнього оточення: будинку здаються картковими будиночками, люди навколо завмирають, мир валиться й т.п.; після припадку зберігаються більш-менш чіткі спогади про пережитий. При психомоторних припадках хворі раптово, не віддаючи собі в цьому звіту, роблять автоматичні дії: ляскають себе по грудям, смикають руками ковдра, ховаються, роздягаються, кидають у навколишні речі, причому роблять все це ніяково; після припадку амнезія буває повної.

Можуть виникати й інші форми припадків, що іноді імітує інші хворобливі симптоми. Так, наприклад, при вісцеральних припадках раптово з'являються короткочасні різкі болі в животі, іноді з нудотою, метеоризмом, жувальними рухами й слинотечею. Для правильної діагностики епілептичних припадків потрібно враховувати наступні їхні загальні ознаки. Це, насамперед, пароксизмальний характер хворобливих явищ, їхнє раптове виникнення й короткочасний плин, вимірюваний декількома хвилинами або секундами; їхня повторюваність із тими самими або подібними симптомами; виражене в тім або іншому ступені зміна стану свідомості під час нападу. Необхідно також ураховувати властиві епілепсії епізодичні й хронічні психічні порушення.

Епізодичні психічні порушення

До епізодичних психічних порушень при епілепсії відносять сутінкові стани й дисфорії. Сутінкові стани проявляються раптово наступаючим звуженням свідомості. Увага хворого концентрується на вузькому колі предметів і подань, які випадково виявляються в поле його свідомості, а думки гублять логіку. Все навколишнє оточення в цілому не сприймається, і хворі не усвідомлюють тім, що відбувається навколо них. Поводження хворих при цьому буває безглуздим і нецілеспрямованим: вони блукають по місту, не почуваючи утоми й голоду, не зауважуючи знайомих і зовні нагадують втомлених, замислених або злегка підпилих людей. Такий стан триває найчастіше кілька годин, і після його завершення наступає повна або майже повна амнезія пережитого. Часто на тлі звуження свідомості у хворих виникають яскраві зорові, слухові, нюхові галюцинації. Хворі випробовують почуття страху, люті; відповідно до цього зміст галюцинацій стає застрашливої й хворі можуть робити агресивні дії, часто вражаючою своєю жорстокістю й безглуздістю. Так, один хворий у сутінковому стані чавунною сковородою розбив всі меблі в будинку, а потім, вибігши на вулицю, убив нею незнайому жінку. Опам'ятавшись у відділенні міліції, він нічого не пам'ятав про вчинений.

Сутінкові стани можуть виникати вночі під час сну. Вони звуться сомнамбулізм. Найчастіше такі стани виникають у дітей. Дитина вночі сідає в постелі або встає, збирає в купу постільна білизна, відносить його в кут кімнати, а сам лягає на голий матрац або на поли продовжує спати. Після пробудження він нічого не пам'ятає про те, що трапилося,. Як правило, у цих випадках сон у дитини буває дуже глибокий, розбудити його буває нелегко, але пробудження перериває автоматичні дії. Іноді сомнамбулізм супроводжується страхом і зоровими галюцинаціями, про які можна судити по поводженню хворого. Ходження у сні в одній і тій же формі у хворих епілепсією багаторазово повторюються з різною частотою. Їх потрібно відрізняти від тих, які можуть спостерігатися в дітей, що страждають неврозами й розладами особистості.

Дисфорії - це раптово виникаючі напади зміненого настрою, найчастіше у вигляді його зниження із дратівливістю. Рідше спостерігається маніакальний афект із переживанням незвичайного блаженства і яскравих сценічних галюцинацій казкового або релігійного змісту: бачиться лицар на коні із сяючим мечем у руці, виникає бачення Бога, оточеного ангелами. У дітей дисфорія може прийняти форму дурненького порушення з руховим розгальмуванням і метушливістю.

Все пережите під час дисфорії звичайно зберігається в пам'яті, але не сприймається як хворобливий стан з непоясненим і незвичайним поводженням. Тривалість дисфорії - від декількох годин до декількох днів.

Епізодичні психічні розлади при епілепсії важко відрізнити одне від іншого й від пароксизмальних розладів. Часто в них більше загального, чим відмінного, і загальне визначається основними властивостями патологічних процесів вищої нервової діяльності при цьому захворюванні, які І. П. Павлов позначила як "сила, вибуховість і періодичність". Більшою мірою бувають виражені кількісні розходження, що зводяться до неоднакової глибини порушення свідомості: найбільш глибокий розлад свідомості (аж до коми) спостерігається при пароксизмах, менш глибоке - при сутінкових станах, і слабкіше виражено воно буває при дисфориях. Відповідно до цього міняється й тривалість хворобливого стану: при пароксизмах вона виміряється секундами й хвилинами, при епізодичних психічних розладах - годинниками й днями. Об'єктивним симптомом епілептичного пароксизму служить виникнення характерних змін ЕЕГ у вигляді спалахів високо амплітудних розрядів, що свідчать про те, що більша маса нервових елементів вступила в злагоджену ритмічну (синхронну) активність. Подібні зміни ЭЭГ звичайно відсутні при епізодичних психічних розладах. Але зареєструвати характер біоелектричної активності головного мозку під час тих й інших станів вдається рідко.

Епілептичні психози

Крім пароксизмальних й епізодичних розладів при епілепсії спостерігаються психози з більше тривалим і затяжним плином. Вони можуть виникати гостро після одного або серії припадків, але початок їх може бути поступовим, не зв'язаним за часом з пароксизмальними порушеннями.

Для епілептичних психозів характерні крайня розмаїтість і мінливість психічних порушень, що включають галюцинації, маревні, афективні, кататоничні й інші симптоми. Стан свідомості коливається від непорушеного до вираженого оглушення, делириозних, онейроїдних розладів з яскравими зоровими й слуховими галюцинаціями, сенестопатіями болісного характеру. Всі переживання хворих насичені емоціями люті, екстазу. Маячні ідеї бувають грандіозні по змісту: на хворого покладене рішення доль народів, оволодіння космосом або, навпроти, він уважає себе великим грішником, мерцем, усередині в нього "усе згнило". У багатьох хворих виникають епізоди різко вираженого психомоторного порушення з агресивними й руйнівними діями. Часто картина епілептичного психозу буває подібна з важким нападом шизофренії й тому позначається як шизоформна. Тривалість психозу обчислюється тижнями або місяцями, але він може затягуватися й до декількох років.

Хронічні зміни особистості

Хронічні психічні порушення при епілепсії тим більше виражені, чим раніше починається епілептичний процес. Менш достовірна їхній зв'язок з характером і частотою епілептичних припадків. При початку захворювання в дитячому віці діти стають надмірно сентиментальними, прояву їхніх почуттів перебільшуються, до батьків вони милуються бурхливо, розповідаючи про звичайну подію, роблять це з великою афектацією, до вихователя або вчителя їхнє відношення буває підлесливим. У той же час їм властива підозрілість, схильність нишком "ябедничати" старшим. Діти відрізняються зайвим педантизмом у відношенні до порядку в будинку й на своєму столі, до свого здоров'я. Відзначається інертність всіх психічних процесів: у дитячий сад вони збираються довго й дуже ретельно, вимотуючи терпіння батьків. У важких випадках захворювання хворі стають мстивими й жорстокими, по незначному приводі дають вибуху гніву. Мова їх відрізняється сповільненістю, тягучістю, повтореннями тих самих слів і виражень (стереотипії), надмірною докладністю. Руху бувають повільними, міміка одноманітної. Увага хворих із працею перемикається з одного предмета на іншій. Переважає похмурий настрій.

Аналогічні зміни особистості спостерігаються й у дозрілих літах. Всі їхні симптоми, включаючи інертність психічних процесів, труднощі перемикання уваги, монотонність, одноманітність емоційних реакцій, свідчать про органічне зниження особистості. Але воно не завжди сполучається зі зниженням інтелекту й творчих здатностей; навпроти, не є великою рідкістю обдарованість хворих, що виявляють неабиякі професійні якості. Але при злоякісному плині захворювання наступає слабоумство. При цьому звужується коло інтересів, які концентруються тепер навколо свого здоров'я й фізіологічних відправлень; відношення до свого сну, апетиту, діяльності кишечнику, загальному самопочуттю стає надцінним. Пам'ять вибірково знижується так, що хворі добре пам'ятають усе, що ставиться до їхнього здоров'я, лікуванню, задоволенню потреб, але погано запам'ятовують те, що безпосереднього відношення до них не має. Зменшується запас слів, мова стає усе більше вповільненої й тягучої, з більшим числом повторень тих самих слів і складів. У мисленні переважає емоційно-образний компонент, тоді як здатність до абстрактних суджень помітно послабляється; хворі не можуть відокремити головне від другорядного, утрудняються в переказі почутого й прочитаного.

У випадку важкого слабоумства у хворих повністю втрачається здатність критично оцінювати своє поводження. Хворі поводяться безглуздо, зарозуміло, прикрашають груди вирізаними з паперу "орденами", підкреслено презирливо ставляться до інших людей. Іноді на перший план виступає розгальмування інстинктів, гіпертрофована сексуальність, що проявляється в самих елементарних і грубих формах, садизм, жорстокість й агресивність, що підсилюються періодично при виникненні дисфоричних станів.

Властива хворим епілепсією емоційна насиченість всіх психічних переживань, перевага конкретно-образного типу мислення, егоцентризм - все це зближає картину змін особистості при даному захворюванні з істеричними розладами. З’являються в міміці й у поводженні деяких хворих епілепсією солодкуватість, ніжність, захопленість поряд з необ'єктивністю й крайностями в судженнях й оцінках можуть створювати враження театральності, характерної для істеричної особистості. Більше того, поряд з епілептичними у хворих нерідко виникають і типові істеричні припадки й розлади, що може приводити до діагностичних помилок. Близькість механізмів психічних порушень при тім й іншому захворюванні давала привід деяким психіатрам користуватися терміном "істеро-епілепсія", що зберігається в старій психіатричній літературі.

Лікування

Лікування епілепсії повинне починатися рано й бути комплексним. Консервативне лікування проводиться протягом багатьох років, іноді - всього життя хворого. Основою його є застосування медикаментозних засобів, які приведуть до повного припинення припадків, до полегшення їхніх проявів. Широко застосовується тривале й безперервне призначення препаратів барбітурової кислоти: фенобарбитала, бензонала, гексамидина. При слабкому ефекті окремо або в сполученні з ними призначають препарати інших хімічних груп, такі як дифенин, финлепсин (тегретол). При малих припадках застосовуються триметин, суксилеп. При психомоторних і психосенсорних припадках ефективний финлепсин, препарати вальпроєвої кислоти, деякі транквілізатори.

Варто пам'ятати, що ефективність тих самих препаратів у різних хворих буває неоднакова, навіть при однотипних припадках. Багато в чому вона залежить від факторів: швидкості усмоктування медикаментозного засобу в кишечнику, доставки його до чутливого до нього нервовим елементам головного мозку, швидкості розпаду й виведення з організму. Тому в оптимальному варіанті консервативне лікування епілепсії проводиться під контролем змісту противно судомних засобів у крові залежно від того або іншого способу їхнього введення. Підбор медикаменту і його доз вимагає тривалого часу, і його доцільно робити в умовах амбулаторного спостереження.

Питання про припинення медикаментозного лікування ставиться лише через 2-4 року після останнього судорожного й через 1,5 року після останнього малого припадку. Передчасне припинення або невиправдані перерви в лікуванні, як правило, приведуть до поновлення або частішання припадків. Важливим показником можливості припинення лікування є нормалізація ЕЕГ. Скасування препаратів виробляється поступово шляхом повільного зниження доз.

Додаткову роль у лікуванні епілепсії грають засобу, що нормалізують обмінні процеси в головному мозку й що роблять дегидратирующу дію. Із цією метою призначають екстракт алое, ФИБС, склоподібне тіло. Терапія із застосуванням 25% - го розчину сірчанокислої магнезії й сечогінних засобів проводиться курсами 2-4 рази в рік. Хворим рекомендується дієта з обмеженням прийому рідини, повареної солі; при непорушеній функції печінки можна вживати в їжу підвищена кількість жирів. Виключається вживання гострих пряностей, кава, какао. Особливо важливо уникати прийому алкоголю; як показує практика, частішання припадків і погіршення стану у хворих епілепсією часто наступає у зв'язку з алкоголізацією.

Велике значення мають реабілітаційні заходи, правильна організація праці й побуту хворих відповідно до віку, психотерапевтичний підхід при їхньому обстеженні й лікуванні. Батьки дітей, що страждають епілепсією, повинні бути проінформовані про необхідність розумних обмежень у способі життя дитини: потрібно уникати тривалих переглядів телевізійних передач, перегрівання, купання без контролю дорослих, спортивних занять, що викликають гіпервентиляцію легких або пов'язаних з ризиком травми у випадку раптового виникнення припадку. Але ці обмеження, по можливості, повинні бути мінімальними. Більшість дітей можуть і повинні відвідувати школу, брати участь у всіх шкільних заходах. У двох третин хворих епілепсією школярів з'являються труднощі в процесі навчання у зв'язку з виникненням припадків під час уроку, а також у зв'язку з патологічним формуванням характеру. Потрібно дотримувати, однак, більшу обережність у відстороненні дитини від школи, тому що це веде до відірваності його від дитячого колективу й викликає в нього почуття своєї неповноцінності. При частих припадках, особливо в денний час, рекомендується індивідуальне навчання дитини вдома. Але й у цих випадках не слід обмежувати діяльність дитини, домашній режим повинен бути трудовим, незважаючи навіть на часті припадки. Школьник, змушений навчатися вдома, повинен все-таки брати участь у ранках й інших шкільних заходах разом з іншими дітьми.

Порушення поводження, пов'язані зі зміною особистості, коригуються призначенням помірних доз нейролептиків і транквілізаторів. При виборі підлітком майбутньої професії потрібно орієнтуватися на його навчання трудовим процесам, не пов'язаним з небезпекою падіння з висоти, травм біля вогню або механізмів, що рухаються. Хворі добре опановують і надалі ефективно займаються роботою, що вимагає великій акуратності й старанності у виконанні завдання, що відповідає особливостям характеру хворих епілепсією. Відомий російський фахівець в області соціально-трудової адаптації й реабілітації психічно хворих Дмитро Євгенович Мелехов (1899-1979) писав, що правильне трудове навчання й працевлаштування хворого епілепсією, сприяння його адаптації в колективі й у побуті є кращим психотерапевтичним стимулом, що допомагає хворому компенсувати почуття його власної ущербності, обумовлене хворобою.

Література

1.Глоба О.В. Кетогенная диета при эпилепсии у детей // Вопросы современной педиатрии, №1, 2004

2.Фомичев С.І. Епілепсія в питаннях і відповідях. - К., 2004

3.Фернандес Р, Самуельс М Епілепсія. - К., 2006

4. Бегги Е. Монтічеллі М.Л. Соціальні аспекти епілепсії

5.Сироло Д, Шейдер Р, Гринблат Д. Лікарські взаємодії психотропних засобів. - К., 2000