ПГ - повышение давления в бассейне воротной вены, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации: в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене. Нормальное портальное венозное давление 5-10 мм.рт.ст. или 70-140 мм.вод.ст. Однако на практике у больных с портальным давлением ниже 200-220 мм.вод.ст. клинических проявлений ПГ нет.
Классификация
1. Внутрипеченочная
2. Внепеченочная
подпеченочная (препятствие кровотоку в стволе воротной вены или ее крупных
ветвях)
надпеченочная ( препятствие на уровне печеночных вен или нижней полой вены, проксимальнее впадения печеночных вен).
По градиенту между ЗПВД (заклиненное печеночное венозное давление - давление, измеренное при помощи катетера, введенного через локтевую вену в одну из печеночных вен до упора (заклинивания), равняющееся давлению в сосудах прокисмальнее зоны стаза) и портальным венозным давлением (в норме 1-4 мм.рт.ст.).
1. Пресинусоидальная ЗПВД нормальное или < портального
Синусоидальная ЗПВД і портальному
2. Постсинусоидальная ЗПВД резко , портальное - нормальное.
Этиология
1. Увеличенный портальный венозный кровоток
Артериовенозная фистула
Спленомегалия, не связанная с заболеваниями печени
2. Тромбоз или окклюзия портальных или селезеночных вен
3. Заболевания печени
Острые
Алкогольный гепатит
Алкогольная жировая печень
Фульминантный вирусный гепатит
Хронические
Алкогольные заболевания печени
Хронический активный гепатит
Первичный билиарный цирроз
Болезнь Вильсона-Коновалова
Вирусный цирроз печени
Гемохроматоз
Недостаточность a1-антитрипсина
Криптогенный цирроз
Кистозный фиброз
Идиопатическая портальная гипертензия
Заболевания печени, вызванные As, винилхлоридом, солями Cu
Врожденный фиброз печени
Шистосомоз
Саркоидоз
Метастатическая карцинома
4. Заболевания печеночных венул и вен и нижней полой вены
Веноокклюзионная болезнь
Тромбоз печеночных вен
Дефекты развития нижней полой вены
5. Заболевания сердца
Кардиомиопатия
Заболевания сердца с поражением клапанов
Констриктивный перикардит
Патогенез ПГ является следствием
1) увеличения портального венозного кровотока или
2) повышения резистентности в портальных или пе ченочных венах
Увеличение кровотока в портальных венах - не главная причина ПГ, оно всегда развивается на фоне повышенной резистентности внутрипеченочных сосудов. Увеличение резистентности сосудов - самая частая причина ПГ. Портальная венозная система не имеет клапанов, и любые структурные изменения вызывают повышение давления.
ПГ ведет также к значительному отеку слизистой оболочки кишечника (нарушение всасывания и экссудативная энтеропатия).
Особенности. Самой частой причиной внутрипеченочной ПГ является цирроз печени, образующиеся при нем ложные дольки имеют свою сосудистую сеть. Сосудистые сплетения соседних долек анастомозируют между собой, по этим анастомозам соединяются ветви воротной вены, печеночной артерии непосредственно с ветвями печеночных вен, т.е. развиваются прямые портопеченочные шунты. Кроме того, коллатеральное кровообращение осуществляется и по портокавальным анастомозам. ПГ при этом объясняется увеличением гидромеханического сопротивления в результате сдавления и деформации ложными дольками разветвлений печеночных вен.
Надпеченочная ПГ связана с блокадой печеночного оттока, является результатом увеличения сосудистого сопротивлени сосудистой системы печени.
Подпеченочная ПГ обусловлена блокадой портального притока. Характерно развитие портокавальных и портопортальных анастомозов, последние соединяют участки непроходимой венозной магистрали выше и ниже места окклюзии.
Портокавальные анастомозы