План:
* Общие сведения и распространенность
* Клиника
* Клинические стадии
* Гистологические формы
* Диагностика
* Лечение
* Литература
*
Общие сведения и распространенность.
Среди различных злокачественных опухолей верхней челюсти центральное место занимает рак. Рак верхней челюсти, как правило, является вторичным поражением верхнечелюстной кости опухолью, рост которой начинается из эпителиальной ткани слизистой оболочки верхнечелюстной пазухи, полости носа, решетчатого лабиринта, альвеолярного отростка или твердого неба. Значительно реже опухоль распространяется на верхнечелюстную кость с кожных покровов. Поражение верхней челюсти метастазами злокачественных опухолей из других органов наблюдается редко. Первичное поражение раком верхней челюсти, как было указано, возможно, за счет одонтогенных эпителиальных комплексов, которые остаются в кости еще с эмбрионального периода развития (островки Малассе).
Верхняя челюсть поражается раковой опухолью у людей в возрасте 20 лет и старше. Чаще всего этим тяжелым заболеванием болеют лица в возрасте 40-60 лет. Саркомой могут быть поражены более молодые люди. Начиная с первого года жизни и до 35-40 лет. У лиц старше 40 лет саркома верхней челюсти наблюдается относительно редко.
В СССР по данным статистики на 1966 год, из 204 больных с поражением верхней челюсти злокачественной опухолью у 184 (90,2%) был выявлен рак и только у 20 (9,8%) различные виды сарком. Среди больных, находившихся под наблюдением, преобладали мужчины (69,6%). Однако проведенные в те годы исследования не выявили существенной разницы в частоте заболеваний женщин и мужчин при локализации раковой опухоли в стенках верхнечелюстной пазухи, и только поражение раковой опухолью альвеолярных отростков было выявлено чаще у мужчин. Было отмечен высокий процент поражений верхней челюсти саркомой у женщин.
По данным на 1998 год из 40 больных злокачественными опухолями полости носа и носовых пазух мужчины и женщины заболевали одинаково часто. 70% больных были старше 60 лет. В 80% имели место поздние стадии опухолевого роста. Преобладали раки (у 28 из 40) с различной степенью дифференцировки
Клиника заболевания – Клинические проявления рака верхнечелюстной пазухи зависит от локализации опухолевого процесса и направления преимущественного роста новообразования. Когда опухоль исходит из тканей, расположенных в толще альвеолярного отростка, то, кроме начинающегося вздутия кости, отмечают смещение и прогрессивно нарастающую подвижность зубов. Если ошибочно заподозрено наличие воспалительного процесса, что, к сожалению, бывает нередко, то после удаления “причинного” зуба из лунки появляется рост опухоли, имеющий вид вялых, но быстро растущих грануляции.
Опухоли, исходящие из верхневнутреннего отдела пазухи, нередко трудно отличить от новообразований, исходящих из решетчатого лабиринта и прорастающих в челюстную кость. Уже в ранних стадиях заболевания больные отмечают проявления слезотечения на стороне поражения, а затем в области внутреннего угла глаза отмечается припухлость и гиперемия вследствие вторично развивающегося дакриоцистита и прорастания опухоли в слезный мешок и слезные ходы. Больные жалуются на наличие гнойных выделений из носа с прожилками крови, иногда зловонный запах, головные боли. При риноскопии обычно удается увидеть кровоточащие, покрытые гнойным налетом “грануляций”, расположенные в верхних отделах носовой полости. Иногда из анамнеза удается выяснить, что превым проявлением болезни было извращение или исчезновение обоняния, что связано с поражением рецепторного аппарата обонятельного нерва. Дальнейший рост опухоли ведет к ее проникновению в глазницу, смещению глазного яблока, ограничению его подвижности, иногда развитию диплопии и прогрессирующему снижению остроты зрения.
По литературным данным, частота вовлечения глазницы при раковых новообразованиях слизистой оболочки верхнечелюстной пазухи колеблется от 19,2 до 23 процентов от всех случаев.
Опухоли, располагающиеся в верхненаружном отделе верхнечелюстной пазухи, раньше других локализаций могут сопровождаться появлением болей или парестезий в зоне разветвления концевых веточек 2-й ветви тройничного нерва. Но, располагаясь в глубине, под прикрытием таких образований, как скуловая кость, опухоль длительное время может оставаться нераспознанной и только после разрушения верхней или подвисочной (задней) стенок верхнечелюстной пазухи и начала распада опухоли выявляются симптомы, характерные для злокачественного роста.
Если опухоль разрушает передние отделы дна глазницы, то нижнее веко становится отечным, гиперемированным, постепенно уплотняется вследствие инфильтративного роста опухоли.
Разрушение подвисочной (задней) поверхности и прорастание опухоли в крылонебную и подвисочную ямки вызывает сдавление расположенных здесь венозных сплетений, затрудняет отток венозной крови, что, в конечном счете, ведет к лимфостазу в ретробульбарной клетчатке, в скуловой области и нижнем веке. Это проявляется в виде отека века, хемоза в сочетании с экзофтальмом.
Опухоли нижненаружного отдела верхней челюсти располагаются в нижних отделах верхнечелюстной пазухи и, разрушая костные стенки пазухи, могут проникать в подвисочную ямку, полость рта, а также через переднюю поверхность в область щеки. Новообразования этой локализации также длительное время никак себя не проявляют, только после разрушения костей и выхода за пределы пазухи появляются поздние симптомы, характерные для опухолевого роста. При разрушении передней поверхности верхнечелюстной кости появляется заметная все увеличивающаяся припухлость, присоединяется гнилостный запах и другие признаки гнойного одностороннего ринита.
Опухоли, исходящие из передневнутреннего отдела верхнечелюстной пазухи, могут разрушать боковую стенку носа и проникать в полость носа или разрушать передний отдел альвеолярного отростка. При прорастании передней поверхности верхнечелюстной кости появляется припухлость щеки. При таком расположении опухоли, раньше, чем при других локализациях, появляются симптомы одностороннего гнойного ринита. Несмотря на сильный неприятный запах, исходящий от носовой полости, обоняние сохранено.
Опасность, которую таит в себе отсрочка лечебных мероприятий при злокачественных опухолях, столь велика, что следует считать оправданным во всех неясных, подозрительных случаях прибегать ко всестороннему обследованию больного.
Метастазирование эпителиальных злокачественных опухолей верхней челюсти в регионарные лимфатические узлы или в отдаленные органы развивается относительно редко. В регионарные лимфатические узлы раковые опухоли верхней челюсти различной локализации дают метастазы у 15-30% больных, причем чаще метастазируют первичные опухоли слизистой оболочки полости рта.
Метастазы в отдаленные органы наблюдаются от 3,4% до 9%.
Клинические стадии – Злокачественные опухоли верхней челюсти рассматриваются по стадиям развития процесса.
I. 1-я стадия: небольшая опухоль, ограниченная пределами верхнечелюстной пазухи без деструкции её костных стенок. Метастазов в лимфатические узлы шеи не дает.
II. 2-я стадия: опухоль располагается в гайморовой пазухе, переходит на ее костные стенки, вызывая очаговую деструкцию их, но не выходит за пределы полости. Метастазов в лимфатических узлах шеи нет.
III. 3-я стадия делится на А) и Б) подстадии: а) опухоль разрушает стенки пазухи верхнечелюстной кости и выходит за ее пределы, прникает в полость рта, носа, решетчатый лабиринт, глазницу или крылонебную ямку. Метастазов в шейные лимфатические узлы не дает; б) опухоль меньшего размера, но при наличии метастазов в регионарные лмфатические узлы (заглоточные, подчелюстные или шейные).
IV. 4-я стадия делится на А) и Б) подстадии: а) опухоль распространяется далеко за пределы пазухи верхнечелюстной кости, прорастая или изъязвляясь на коже лица, переходит на скуловую кость, вторую челюсть, врастая в носовую полость, орбиту или крылонебную ямку. Выраженные неподвижные, иногда распадающиеся метастазы в лимфатических узлах подчелюстной области и шеи; б) опухоль меньших размеров, но с неподвижными регионарными или отдаленными метастазами.
Для полноты характеристики процесса целесообразно дополнить сведения с указанием точной локализации процесса, т.е. мысленно разделить каждую верхнечелюстную кость на четыре части двумя условными взаимно пересекающимися плоскостями. Одна их них, фронтальная, проходит через обе верхнечелюстные кости, оба угла нижней челюсти и внутренние углы орбит. Вторая, для каждой верхней челюсти, проходит вертикально в сагиттальном направлении, через середину гайморовой пазухи. Получившиеся условные отделы могут быть названы нижневнутренним, нижненаружным, верхненаружным, верхневнутренним.
Гистологические формы – Гистологическая структура злокачественных опухолей верхней челюсти разнообразна. Среди опухолей эпителиального происхождения преобладают плоскоклеточные ороговевающие опухоли и без признаков ороговения, реже базальноклеточные, полиморфноклеточные, цилиндромы и др.
Среди злокачественных опухолей соединительно-тканного происхождения преобладают хондромы и остеосаркомы; значительно реже встречается миксосаркома, фибросаркома и др.
Преимущества КТ в диагностике новообразований1 – Злокачественные опухоли придаточных полостей носа, располагаясь в толще костей лицевого черепа, довольно длительное время могут не иметь внешних клинических проявлений. Даже выраженная клиническая симптоматика не всегда позволяет решить вопрос о злокачественности процесса, поскольку в придаточных полостях носа согласно международной гистологической классификации опухолей встречается более 65 наименований патологических процессов злокачественной и не злокачественной природы. Эти процессы в отдельных симптомах накладываются друг на друга и отдифференцировать их на основе клинических данных в начальных фазах фазах развития затруднительно.
В связи с указанным, одним из обязательных этапов исследования больных с подозрением на патологию придаточных полостей носа является рентгенологический метод.
Анализ клинического материала: 78 больных злокачественными опухолями и 47 больных с доброкачественными процессами показал, что встречается только гомогенное бесструктивное затемнение пазухи, а в некоторых случаях “истончение” теневых линейных контуров кости.
Рентгенологически не всегда выявлялось состояние костных стенок: из 56 больных оперированных по поводу злокачественного процесса придаточных полостей носа, рентгенологически деструкция орбитальной стенки была отмечена у 21 пациента, а операционные находки составили 35 случаев.
Рентгенотомографическое исследование, включая контрастирование, не позволяет получить полную информацию о тех патологических процессах, которые происходят в просвете пазухи, величине костно-деструктивных изменений и инвазии в окружающие ткани. Между тем, выявление этих моментов является чрезвычайно важным в плане определения распространенности процесса, особенно в глубинных отделах лицевого черепа на доступных для визуального обзора, планирование объема облучаемой ткани и хирургического вмешательства.
В этом плане большие возможности при опухолях придаточных полостей носа имеет новое техническое и научное достижение в лучевой диагностике – компьютерная томография (КТ). Компютерная томография позволяет увеличивать изображение в целом и отдельных зон, складывать поперечные срезы и получать продольное изображение или делать томографический снимок, что делает возможным отдифференцировать отдельные органы и мягкие ткани, получать 2-4 мм срезы для выявления тонких структурных изменений и выявить опухоли диаметром 0,5 см.
Наглядно демонстрирует разрешающие возможности КТ следующий пример: Больной У. И., 54 лет, житель города Алма-Аты, история болезни №2703. Клинический диагноз: Рак верхней челюсти справа T4N0MO, IV ст. Цитологическое исследование за №3231 от 16.06.98 г. – плоскоклеточный рак II степени зрелости. Местные данные при поступлении: деформация лицевой стенки верхней челюсти. При передней риноскопии носовые ходы не дифференцируются, медиальные стенки верхней челюсти в виде единого конгломерата. В нижнем носовом ходу имеется кровенисто-серозное отделяемое, носовое дыхание отсутствует. Рот открывается достаточно свободно. При ороскопии определяется утолщение альвеолярного отростка верхней челюсти справа с 5 по 8 зубы, имеется выбухание твердого неба до средней линии. Переходная складка десны сглажена. На рентгенограммах и томограммах лицевого черепа (срезы 2-2,5-3 см) отмечается гомогенное затемнение правой гайморовой пазухи, снижение прозрачности нижне-медиальных групп клеток решетки, сужение и затемнение правого носового хода с образованием симптома “кулис”. Контур верхней стенки пазухи четкий, ровный (нижняя стенка орбиты), латеральная стенка сохранена. На томограммах четко прослеживается контуры нижней стенки (альвеолярного отростка) до уровня 4 зуба. Заключение: Злокачественная опухоль, исходящая из правой гайморовой пазухи с распространением в полость носа и частично клеток решетки.
На компьютерной томограмме: определяется мягкотканное образование, выполняющее полость правой гайморовой пазухи. Отмечается деструкция альвеолярного края кости с наличием мягкотканного компонента (до 2 см) в правых отделах полости рта. Образование пролабирует в полость носа справа и слабо выступает в клетчатку орбиты. В структуре образования отмечаются участки газовой плотности, снижение пневматизации решетчатого лабиринта.
Заключение: Новообразование верхней челюсти справа с распространением в орбиту, полость носа, решетчатый лабиринт и полость рта.
Преимущества КТ налицо.
Лучевые методы лечения – План лучевого лечения каждого отдельного больного необходимо составлять с учетом локализации и распространения опухоли и во всех случаях должно быть обеспечено не только равномерное дозное распределение, но и полная защита от облучения глаза на непораженной стороне.
Во всех случаях в зону облучения необходимо включать всю анатомическую область на стороне поражения. Объем облучаемых тканей определяется на основании предварительного клинико-рентгенологического исследования больного с использованием при необходимости стереорентгенографии или КТ. Особое внимание следует обратить на верхнюю границу полей. Верхняя стенка верхнечелюстной пазухи дочас имеет некоторую выпуклость в сторону орбиты и расположена выше нижнеглазничного края. Чтобы избежать “пропуска” опухоли при облучении, верхняя граница поля всегда должна располагается выше нижнеглазничного края, по нижнему краю зрачка.
В целях смещения языка, дна полости рта и нижней челюсти в сторону от прямого пучка излучения, лечение следует проводить с открытым ртом (применяют фиксирующие, защитные прикусные блоки из пластика) что, несомненно, облегчает процедуру. При вовлечении кожи в опухолевой процесс на этот участок накладывают восковую пластинку или влажные марлевые салфетки 5-10 мм в зависимости от энергии применяемого излучения. Щажение поверхностных отделов глаза (веки, конъюнктива, роговая оболочка) при включении орбиты в объем облучения достигается тем, что при лечении с переднего поля больной не закрывает глаз и смотрит в “пучок лучей”.
При прорастании опухоли из верхнечелюстной пазухи в скуловую кость и орбиту применение двух полей (одно носощечное, другое – типа бокового) с 500 клиновидными фильтрами дает возможность избежать облучение глаза на здоровой стороне. Недостатком подобного расположения полей является сравнительно низкая доза в задних отделах полости рта и носа по средней линии.
При прорастании опухоли в орбиту и клетки решетчатого лабиринта для исключения из зоны лучевого воздействия контралатерального глаза лечение осуществляют с верхнего и переднего полей с 500 клиновидными фильтрами. Во время облучения с переднего поля больной не закрывает глаза и смотрит в “пучок лучей”. При таком расположении полей нежелательным является облучение в сравнительно высоких дозах лобных долей головного мозга (рис.29).
У больных с прорастанием опухоли в орбиту и клетки решетчатого лабиринта, полость носа и лобную пазуху облучение осуществляют с трех полей – переднего без клиновидного фильтра и двух боковых с 500 клиновидными фильтрами (рис. 30). Основная доза (5750 – 6000 Р) подводится на переднее поле, облучаемое ежедневно. С боковых полей лишь выравнивается распределение доз в задних отделах верхнечелюстной пазухи, решетчатого лабиринта и орбиты. Боковые поля шириной 4-5 см располагаются от наружного угла орбиты, что несколько снижает облучение хрусталика на здоровой стороне. Недостатком такого расположения полей является облучение головного мозга в больших дозах с переднего поля.
При опухолях, прорастающих в полость носа или за среднюю линию твердого неба, дополнительно вводится поле типа носощечного со здоровой стороны.
При новообразованиях, распространяющихся на орбиту и клетки решетчатого лабиринта, лечение осуществляется также с трех полей: переднего и бокового на стороне поражения, а также контралатерального поля (рис. 32). Передняя граница контралатерального поля располагается на уровне наружного отдела глазницы, что дает возможность снизить лучевую нагрузку на хрусталик здорового глаза. При расположении верхней границы контралатерального поля на уровне нижнеглазничного края здоровый глаз исключается из зоны прямого пучка радиации. В этих случаях для выравнивания доз в области решетчатого лабиринта облучение его в конце курса проводится с небольшого переднего поля.
У больных с запущенными злокачественными опухолями верхней челюсти быстрая реализация терапевтического эффекта достигается при проведении метода крупного фракционирования дозы. Положение полей и их центрация те же, что и при осуществлении обычного метода фракционирования дозы. Используются также три варианта крупного фракционирования: при разовой очаговой дозе 800-1000 рад интервалы между фракциями составляют 48-96 ч. Суммарная очаговая очаговая доза составляет 2000-3000 рад за неделю, 3000-4000 рад в течении 1? нед. и 4000-5000 рад за 2-2? нед. Ограниченная радиочувствительность плоскоклеточных форм рака, сложности определения распространенности опухолевого процесса в этой области, а также отсутствие во многих случаях уверенности в возможности последующего оперативного вмешательства диктуют необходимость подведения во время предоперационного курса сумарных очаговых доз в диапазоне 4500-5000 рад в течение 4-5 нед.