КАРДИОМИОПАТИИ

Кардиомиопатии — заболевания, при которых поражение миокарда является первичным процессом, патогенетически не связанное с воспалением, опухолью, коронарной недостаточностью, артериальной гипертензией; проявляется кардиомегалией, сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца.

Различают:

I. С первичным вовлечением миокарда

Идиопатически

Семейные

Неизвестной этиологии

II. С вторичным вовлечением миокарда:

Инфекционные

Метаболические

Наследственные

Дефицитные

Болезни соединительной ткани

Инфильтраты и гранулемы: а) амилоидоз; б) саркоидоз; в) злокачественные новообразования; г) гемохроматоз.

Нейромышечные заболевания

Интоксикации: а) алкоголь; б) радиация; в) лекарственные препараты

Заболевания сердца, связанные с беременностью.

Предпочтительной считается классификация кардиомиопатий на основании различий в их патофизиологии и клинических проявлениях:

1. Дилатационная (застойная): увеличение левого и/ или правого желудочков, нарушение систолической функции, застойная сердечная недостаточность, аритмии, эмболии.

2. Рестриктивная: эндомиокардиальное рубцевание или инфильтрация миокарда, приводящие к возникновению препятствия наполнения левого и/ или правого желудочков.

3. Гипертрофическая: асимметрическая гипертрофия левого желудочка, в типичных случаях в большей степени вовлекается перегородка, чем свободная стенка, с обструкцией путей оттока из желудочка или без нее; обычно при не расширенной полости левого желудочка.

Кардиомиопатия дилатационная (застойная)

К увеличению размеров сердца и появлению симптомов застойной сердечной недостаточности ведет нарушение систолической функции сердца. Часто наблюдаются пристеночные тромбы, особенно в области верхушки левого желудочка. Гистологические исследования выявили интенсивные поля интерстициального и периваскулярного фиброзов при минимальной выраженности некрозов и клеточной инфильтрации. Хотя этиология заболевания часто остается неясной, дилатационная кардиомиопатия (ранее называемая застойной кардиомиопатией), по-видимому, является конечным результатом повреждения миокарда различными токсическими, метаболическими или инфекционными агентами. Есть все основания полагать, что по крайней мере у некоторых больных дилатационная кардиомиопатия может быть поздней стадией острого вирусного гепатита, вероятно, усиленного действием иммунных механизмов. Заболевают лица обоего пола и любого возраста, хотя чаще - мужчины среднего возраста. Если дилатационная кардиомиопатия связана с дефицитом селена, она может носить обратимый характер.

Симптомы дилятационной кардиомиопатии. У большинства больных постепенно развивается лево- и правожелудочковая застойная сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке, усталостью, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками и сердцебиениями. У некоторых больных дилатация левого желудочка существует в течение месяцев или даже лет прежде, чем проявляет себя клинически. Хотя боли в грудной клетке и беспокоят больных, типичная стенокардия встречается редко и предполагает сопутствующую ишемическую болезнь сердца.

Физикальное обследование. При обследовании больного выявляют различную степень увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности. У больных с тяжелыми формами заболевания выявляют небольшое пульсовое давление и увеличенное давление в яремных венах. Часто встречаются III и IV сердечные тоны. Могут развиться митральная и трикуспидальная регургитация. Диастолические шумы, кальцификация сердечных клапанов, гипертензия, сосудистые изменения на глазном дне свидетельствуют против диагноза кардиомиопатии.

Лечение. Большинство больных, особенно в возрасте старше 55 лет, умирают в течение 2 лет после появления симптомов заболевания. Смерть наступает в результате застойной сердечной недостаточности или вследствие желудочковой аритмии. Внезапная смерть, в основном в результате аритмий, является постоянной угрозой. Течение заболевания часто осложняется системными эмболиями, поэтому все больные, не имеющие противопоказаний, должны получать антикоагулянты. Поскольку причина первичной дилатационной кардиомиопатии неизвестна, специфической терапии не существует.

Больным рекомендовали строго соблюдать постельный режим в течение года или более, однако эффективность такой терапии остается сомнительной, и в большинстве случаев это невозможно. Тем не менее все больные должны избегать значительных физических нагрузок. Лечение сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии следует рассматривать как паллиативное, симптоматическое. Нет убедительных данных, что такая терапия оказывает какое-либо влияние на прогноз болезни. Стандартная терапия, включающая ограниченное потребление соли, назначение диуретиков, дигиталиса и вазодилататоров, может вызвать симптоматическое улучшение, во всяком случае, в начальных стадиях болезни. У этих больных, однако, повышен риск интоксикации препаратами дигиталиса. Улучшить состояние больного могут также новейшие кардиотонические препараты, такие как амринон (Amrinone) и сходный экспериментальный препарат милринон (Milrinone). Больным с дилатационной кардиомиопатией, имеющих признаки воспаления миокарда, назначают кортикостероиды, часто в комбинации с азатиоприном. Другим больным с большой осторожностью показаны Я-адреноблокаторы в постепенно увеличивающихся дозах. Показания к такой «экспериментальной» терапии и ее эффективность остаются сомнительными. Антиаритмические препараты могут назначаться для лечения больных с клинически выраженными или тяжелыми аритмиями, хотя последние могут быть резистентны к воздействию как обычных, так и новых, находящихся на клинических испытаниях, антриаритмических препаратов. Вследствие этого для лечения подобных больных стали применять альтернативные методы, например хирургическое прерывание круга возбуждения, вызвавшего аритмию, или имплантация автоматического внутреннего дефибриллятора. У больных с тяжелым течением заболевания, резистентных к медикаментозной терапии, не имеющих противопоказаний, рекомендуют рассматривать возможность пересадки сердца.

В предшествующей дискуссии отмечались клинические признаки дилатационной кардиомиопатии вне зависимости от того, являются ли они этиологически первичными или вторичными. У большинства больных дилатационная кардиомиопатия является первичной (т. е. не имеющей определенной причины), однако многие специфические состояния также могут вызывать дилатационную кардиомиопатию, в этих случаях она вторична, поскольку некоторые из этих состояний являются обратимыми; признаки, характерные для этих нарушений, также будут рассмотрены.

Рестриктивная кардиомиопатия

Наиболее редкая форма кардиомиопатий, которая представляет собой состояние, при котором стенки нижних камер сердца (желудочков) слишком жесткие и недостаточно гибкие, чтобы растягиваться по мере наполнения желудочков кровью.Насосная или систолическая функция желудочка может оставаться нормальной, но диастолическая функция (способность сердца наполняться кровью) может быть нарушена. Из-за этого желудочкам тяжелее заполняться кровью и со временем сердце теряет способность перекачивать кровь должным образом, что ведет к развитию сердечной недостаточности.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии. У многих людей рестриктивная кардиомиопатия протекает бессимптомно или со слабо выраженными симптомами, что не влияет на качество их жизни. У других людей возникают симптомы, которые могут прогрессировать и усугубляться с ухудшением функции сердца.

Симптомы могут возникать в любом возрасте и заключаться в:

Одышке (вначале после физической нагрузки, но со временем начинает возникать в состоянии покоя).

Усталости (чувство сверхутомляемости).

Непереносимости физических нагрузок.

Отеках на нижних конечностях.

Прибавке в весе.

Тошноте, вздутии живота и плохом аппетите (связано со скоплением жидкости).

Сердцебиении (чувство дрожания в грудной клетке из-за неправильного сердечного ритма).

Симптомы, которые встречаются редко:

Слабость (возникает вследствие нарушения ритма, аномального ответа кровеносных сосудов на физическую нагрузку или причина может быть не определена).

Чувство боли или сдавления в грудной клетке (чаще возникает во время физической нагрузки, но также может возникать во время отдыха или после еды).

Диагностика

1. ЭКГ — низкий вольтаж, неспецифические изменения ST—T и различные аритмии.

2. Rg-графия грудной клетки — признаки застоя крови в легких могут сочетаться с нормальными размерами сердца. Даже в поздних стадиях болезни, когда значительно нарушается сократительная способность, затрудненное наполнение м/к препятствует кардиодилатации.

3. Эхокардиография — утолщение стенок левого и правого желудочков. Сочетание утолщения стенки левого желудочка и снижение вольтажа желудочкового комплекса на ЭКГ характерно для рестриктивной кардиомиопатии. Размеры полостей левого и правого желудочков не изменены, левое и правое предсердия увеличены.

4. Катетеризация сердца — повышение давления наполнения правого и левого желудочков и классическая кривая давления типа “диастолическое западение и плато”.

5.Эндомиокардиальная биопсия. При рестриктивной кардиомиопатии размер сердца может оставаться нормальным. В некоторых случаях рестриктивную кардиомиопатию можно спутать с констриктивным перикардитом, состоянием, при котором листки перикарда (околосердечной сумки) становятся более плотными, кальцифицированными и жесткими.

Диагноз рестриктивной кардиомиопатии ставится на основании истории болезни (Ваших симптомов и семейного анамнеза), физикального осмотра и данных различных обследований, таких как анализы крови, электрогардиограмма, рентгенограмма грудной клетки, тесты с дозированной физической нагрузкой, эхокардиограмма, катетеризация сердца, КТ, МРТ и радионуклидные исследования (многовходная артериография).

Для определения причины кардиомиопатии обычно проводится биопсия миокарда. Во время ее проведения из сердца берут небольшой участок ткани, который исследуется под микроскопом для определения причин симптомов.

Лечение. Общие мероприятия по лечениюе рестриктивной кардиомиопатии включают осторожное применение диуретиков при застое в малом и большом круге кровообращения и дигок-сина при снижении сократимости ЛЖ. При амилоидозе дигоксин противопоказан в связи с большой опасностью гликозидной интоксикации. В некоторых случаях показаны вазодилататоры, но применять их надо с осторожностью из-за опасности чрезмерного снижения преднагрузки, так как при рестриктивной кардиомиопатии для поддержания адекватного СВ необходимо высокое давление наполнения желудочков.

Специфическая терапия направлена на устранение причины рестриктивной кардиомиопатии. При гемохроматозе рекомендуется уменьшить содержание железа в организме с помощью кровопусканий или дефероксамина. Кортикостероиды эффективны при саркоидозе, но улучшение выживаемости при этом не доказано. Эффективного лечения амилоидоза сердца пока нет.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) представляет собой утолщение сердечной мышцы, наиболее выраженное в перегородке между желудочками ниже аортального клапана. Это приводит к тому, что стенки сердца становятся более жесткими, теряют эластичность, нарушается работа аортального и митрального клапанов, а это, в свою очередь, препятствует нормальному выталкиванию крови из сердца.

Симптомы. У многих людей, страдающих ГКМП, отсутствуют какие-либо симптомы или есть только малые проявления, и они живут нормальной жизнью. У других людей симптомы прогрессируют вместе с ухудшением функции сердца.

Ощущении боли или давления за грудиной (обычно возникает при физической нагрузке, но иногда могут появиться и во время отдыха или после еды).

Одышке (диспноэ) особенно при физическом усилии.

Усталости (чувстве сверхутомляемости).

Общей слабости (вызывается нерегулярным сердечным ритмом, неправильным ответом кровеносных сосудов на нагрузку или причина может быть не установлена).

Чувстве сердцебиения (ощущении вибрации в грудной клетке) – возникает из-за неправильного сердечного ритма (аритмий), таких как фибрилляция предсердий или желудочковая тахикардия.

Внезапной смерти – случается у небольшого количества пациентов, страдающих ГКМП.

Диагностика

1. ЭКГ — гипертрофия левого желудочка, неспецифические изменения ST и T, а также увеличение левого предсердия.

2. Эхокардиография — при асимметричной гипертрофии перегородки без обструкции соотношение толщины перегородки у толщины стенки желудочка 1,3 и более. При обструктивной форме заболевания определяют систолическое смещение передней створки Мит.К, систолическое дрожание створок аортального клапана и его раннее закрытие, соотносящееся с пиками и куполами на записи каротидного пульса.

3. Катетеризация сердца

Диагноз ГКМП устанавливается на основании медицинской истории (Ваши симптомы и семейный анамнез), данных физикального осмотра и результатов эхокардиограммы. Дополнительные обследования могут включать электрокардиограмму, рентгенографию органов грудной полости, тесты с физической нагрузкой, катетеризацию сердца, компьютерную томографию и МРТ.

Лечение ГКМП зависит от того, есть ли сужение в сосуде, по которому кровь покидает сердце (называется выносным трактом); как функционирует сердце; присутствует ли аритмия. Лечение направлено на предупреждение появления симптомов и осложнений, а также включает в себя оценку уровня риска, регулярное наблюдение у врача, изменение образа жизни, применение необходимых медикаменты и манипуляции.

Лечение при гипертрофической кардиомиопатии направлено на устранение симптомов, предотвращение аритмий, внезапной смерти и инфекционных осложнений. В отношении лечения бессимптомных форм заболевания единого мнения нет. Пока нет убедительных доказательств того, что медикаментозное лечение способно снизить частоту внезапной смерти в этой группе больных. При гипертрофической кардиомиопатии необходимо избегать тяжелых физических нагрузок и занятий большинством видов спорта.

1. Устранение клинических проявлений

Бета-адреноблокаторы уменьшают проявления гипертрофической кардиомиопатии, снижая сократимость миокарда и ЧСС, однако при длительном лечении клинические проявления могут рецидивировать. Прием пропранолола в дозе 160-320 мг/сут или эквивалентных доз других b-блокаторов приводит к улучшению состояния большинства больных. Сохранение или возобновление симптомов на фоне лечения требует повышения дозы, но при дозе более 480 мг/сут часто возникают побочные явления.

Верапамил улучшает состояние большинства больных, что обусловлено прежде всего увеличением диастолического наполнения ЛЖ. Лечение следует начинать с очень небольших доз, тщательно следя за гемодинамикой при обструктивной форме болезни. Дозу верапамила повышают постепенно в течение нескольких суток или недель, пока сохраняются клинические проявления. Опыт лечения другими антагонистами кальция пока недостаточен, и широко применять их не рекомендуется.

Диуретики могут уменьшить проявления застоя при повышении венозного давления в легких (особенно у небольшой части больных, у которых развивается дилатация и гипокинезия ЛЖ). Диуретики противопоказаны при выраженной обструкции выносящего тракта ЛЖ, так как уменьшение преднагрузки может усилить обструкцию.

Следует избегать назначения нитратов и вазодилататоров из-за опасности усиления обструкции ЛЖ.

2. У больных гипертрофической кардиомиопатией часто отмечаются предсердные и желудочковые аритмии. Больные плохо переносят наджелудочковые тахиаритмии, которые следует активно лечить; при выраженных нарушениях гемодинамики показана электрическая кардиоверсия. Мерцательная аритмия обычно переносится особенно тяжело, поэтому необходимо восстановить синусовый ритм. Нередко для уменьшения ЧСС в период подготовки к кардиоверсии назначают верапамил и b-блокаторы. Длительному сохранению синусового ритма после устранения мерцательной аритмии способствуют прокаинамид и дизопирамид. Больные с пароксизмами неустойчивой желудочковой тахикардии, выявленными при амбулаторном мониторинге ЭКГ, подвержены повышенному риску внезапной смерти. Однако пока нет доказательств того, что подавление этих аритмий лекарственными средствами улучшает прогноз; кроме того, существует опасность арит-могенного действия этих средств. Изучается целесообразность ин-вазивного электрофизиологического исследования при гипертрофической кардиомиопатии.

3. Показана профилактика бактериального эндокардита

4. Больным с пароксизмальной или постоянной формой мерцательной аритмии рекомендуется назначать антикоагулянты.

5. Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии может устранить симптомы, но не влияет на прогноз. Чаще всего выполняют септальную миотомию или миоэктомию, а также протезирование митрального клапана.