Реферат

на тему: «Остеонефропатии и рентгенодиагностика остеопатий»

Динамика почечного рахита в ее костном рентгенологическом изображении соответствует течению основного почечного процесса. Основные лечебные мероприятия направлены на улучшение функции почек и из-за глубоких изменений в них могут быть связаны с большими, подчас и непреодолимыми трудностями. С улучшением функции почек улучшается и картина скелетных изменений.

Синдром Фанкони — вторая четкая разновидность почечной остеодистрофии. Следует подчеркнуть, что существуют два различных синдрома, обозначаемых именем швейцарского педиатра Фанкони. Синдромом Фанкони называется также другая нозологическая форма — особая врожденная гипоплазия костного мозга с характерной гипопластической анемией, коричневой окраской покровов из-за гемосидероза, гипогенитализмом и другими неправильностями развития,однако без существенных изменений скелета. При описываемом здесь синдроме Линьяка — Фанкони, или де Тони — Фанкони, также имеется характерная резистентность к витамину В, но этот синдром отличается от «классического» ренального рахита рядом существенных особенностей. Если при обычном почечном рахите в почке поражены и клубочковый, и тубулярный аппараты, вследствие чего в организме происходит задержка мочевины, фосфатов и других «шлаков», которые при нормальных условиях выделились бы почкой, то при этой форме остеонефропатии имеется поражение одной только системы канальцев: врожденное или приобретенное нарушение тубулярной реабсорбции. Синдром Фанкони означает чрезмерную потерю аминокислот, глюкозы, солей фосфора, натрия, калия, причем в отдельных случаях заболевания это происходит в самых различных сочетаниях, которые группируются в особые детальные частные типы. Здесь, как и при почечном рахите, имеется тяжелый ацидоз. Обязательным симптомом при синдроме Фанкони служит аминоацидурия. Но в крови, в противоположность почечному рахиту, при синдроме Фанкони определяется низкий уровень фосфора—гипофосфатемия. В организме больного ребенка иногда накапливается цистин, и его кристаллы можно определить в соединительной и роговой оболочках глаза, в лнмфотических узлах и костном мозге. Наиболее ярким внешним выражением этого тяжелого, сложного заболевания служат костные изменения и карликовость. Рентгенологическая картина синдрома Фанкони целиком укладывается в вышеизложенные рамки почечного рахита, и обе эти формы остеонефропатии можно с рентгенологических позиций объединить. Однако при синдроме Фанкони обычно настолько резко выражены размягчения костей со вторичными неизбежными деформациями скелета, что не без основания синдром Фанкони расценивается также как разновидность остеомаляции в детском возрасте и обозначается как ренальная тубулярная остеомаляция.

Нефрокальциноз. При этой форме остеонефропатии доминирующими являются изменения почек. Отмечаются отложения кальциевых солей в почечной паренхиме, и почка теряет две свои функции — производства аммиака и выделения кислой мочи. Имеются полиурия и повышенное выделение кальция со снижением его уровня в крови — гипокальциемия. Кости лишаются способности ассимилировать кальций, развивается остеоидная ткань, обычно без особого остеопороза. Рентгенологически скелет показывает ту же картину, которая выше описана при «классическом» почечном рахите.

Так называемая идиопатическая гиперкальцнеыня раннего детского возраста. Эта четкая нозологическая форма известна с 1952 г., когда ее впервые описал также Фанкони с сотр. За короткий срок в мировой литературе накопился казуистический материал в несколько десятков наблюдений. Это тяжелая форма остеонефропатии, чаще всего смертельное заболевание новорожденных и главным образом детей в раннем возрасте. Этиология еще не выяснена. Ндпопатнчеекая гиперкальциемия раннего детского возраста заключается в резком повышении уровня кальция и азота в плазме крови, остеосклерозе и ряде других неправильностей развития. Как и другие остеонефропатии, гиперкальциемия раннего детского возраста выражается также в общем недоразвитии и обязательной низкорослости или карликовости, с тяжелой мышечной гипотонией и слабостью, исхуданием. Токсическое действие повышенного количества кальция в крови и во всем организме сказывается на центральной нервной системе, и дети отличаются умственным отставанием, раздражительностью, у них часты рвоты, запоры, жажда, полиурия, дегидратация тканей. Азотемия вызывает повышенное кровяное давление. Моча имеет низкий удельный вес, щелочная фосфатаза находится в пределах нормы.

Известны две формы гиперкальциемии раннего детского возраста — относительно доброкачественная перемежающаяся и стойкая, очень тяжелая, хроническая. Второй форме свойственны весьма глубокие изменения скелета — значительный распространенный остеосклероз, поражающий гл. обр. основание черепа — лобную и основную, а также плоские кости — лопатку, тазовые кости. Резко сгущается костная выстилка впадины лопатки и вертлужной впадины (строго симметрично с обеих сторон). Уплотняются поверхностные слои губчатого вещества тел позвонков, и последние становятся похожи на рамы. В коротких губчатых костях, напр. запястья и предплюсны, появляются поверхностные склеротические полосы; кости приобретают кольцевидную структуру. В длинных трубчатых костях склероз локализуется главным образом в метафизах, причем он имеет то гомогенный вид, то структуру чередования темных и более прозрачных лент. Обычны искривления костей и их деформации.

Остеосклероз при хронической почечной недостаточности у взрослых. Поражения скелета, обусловленные нарушениями функциональной деятельности почек и разыгрывающиеся у взрослых, стали объектом изучения только в последние годы. Очень ценны исследования А. В. Русакова.

Остеонефропатии у взрослых протекает иначе, чем в детском возрасте. Изменения в скелете возникают у больных с хронически протекающими, многолетними врожденными или приобретенными почечными страданиями, объединяемыми термином «хроническая почечная недостаточность». Однако характер патолого-анатомических, патофизиологических и биохимических процессов в почечной системе, сочетающихся с нарушениями минерального обмена и меняющих структуру костного скелета, у взрослых изучен значительно хуже, чем у детей. Надо полагать, что причиной костных изменений служат гиперфосфатемия, ацидоз, задержка в организме и депонирование в скелете фосфорных солей. Роль околощитовидных телец в этом заболевании еще не ясна.

У взрослых больных изменения как почечной, так и костной систем протекают весьма длительно и доброкачественно, не вызывая до поры до времени каких-нибудь грубых внешних проявлений. Патологический процесс как в одной, так и в другой системе выявляется лишь случайно. Иногда причиной обращения больного за врачебной помощью служат боли, подчас сильные, в костях. Нередко констатация почечного патологического процесса происходит лишь по инициативе рентгенолога, не находящего объяснения обнаруженному им распространенному остеосклерозу в частых и известных первичных моментах и поэтому требующего тщательного развернутого урологического и клинико-лабораторного исследования больного. Обычно у больных обнаруживается высокий уровень кальция, фосфора и азота в сыворотке крови. Часто бывает некоторая степень анемии. Печень и селезенка остаются нормальными. Эндокринная система уклонений от нормы не представляет.

Остеосклероз при хронической почечной недостаточности у взрослых больных характеризуется довольно значительными индивидуальными проявлениями. Наиболее резко поражаются позвонки, в первую очередь поясничные, а также кости грудной клетки, включая ребра. Обычно патологическим процессом захвачены и кости таза, особенно крестец, а также череп. В больших трубчатых костях склероз поражает эпи-метафизарные концы, больше всего бедренных костей, костей голени, меньше почему-то плечевых костей и предплечья. Костномозговые каналы частично облитерируются. В противоположность тому, что происходит при остеонефропатии детского возраста, у взрослых форма и размеры костей не меняются, элементов остеомаляции и низкорослости не бывает. В более или менее ранних случаях остеосклероза почечного происхождения губчатая структура еще сохраняется, она только сгущается; в далеко же зашедших случаях заболевания структурный рисунок теряется и остеосклероз приобретает однородный «мраморный», а вернее меловой, вид.

Все формы остеонефропатии требуют развернутой сложной комплексной дифференциальной диагностики, в которой решающее значение имеют, кроме общеклинических, биохимические, рентгенологические и патологоанатомические данные, в частности биоптические.

ОСТЕОПАТИИ — любое заболевание костной системы без уточнения его характера.

Термин «остеопатия» на практике применяется самостоятельно или как синоним главным образом некоторых дистрофических и диспластических заболеваний. Так говорят об алиментарных остеопатиях, например «голодная остеопатия», алиментарная остеопатия у детей; неврогенных остеопатиях при сухотке спинного мозга, сирингомиелии; кишечных, почечных, легочных остеопатий.

Остеопатия при сухотке спинного мозга являются следствием трофических нарушений, в свою очередь развивающихся в результате нарушения иннервации. Изменения костей заключаются в резком остеопорозе, главным образом суставных концов костей (особенно костей, образующих коленный сустав). Резко выраженный остеопороз обусловливает возникновение патологических переломов, чему также способствует отсутствие нормальных чувствительных импульсов.

Из диспластических процессов термином остеопатии обозначают: гиперостотическую (склерозирующую) множественную остеопатию у детей — болезнь Энгельмана; гиперостотическую; склерозирующую рассеянную остеопатию

Последние две формы относятся к так называемым внутренним остеоматозам костей.

Обнаруживается рентгенологически в виде продольных полос, чередующихся с параллельными полосами нормальной плотности. Особенно резко выражена полосчатость в метафизарных отделах костей. Вертикальные полосы могут быть в позвонках. В трубчатых костях полосы обычно начинаются в области эпифизарных линий, но нередко — от суставной поверхности, пересекая эпифизарную линию. Кроме поражения длинных костей, наблюдаются веерообразная полосчатость в подвздошных костях и диффузный остеосклероз костей свода и основания черепа. Иногда распространение процесса— одностороннее. При микроскопическом исследовании находили эбурнеацию костей в очагах поражения с облитерацией ряда сосудистых каналов и утратой остеонноп строения кортикального слоя. Остеопатия полосчатая описана у детей и у взрослых. Фоорхуве описал ее у отца и двух его детей — мальчика и девочки. Клинического значения данный процесс не имеет и обнаруживается случайно при рентгенографии, произведенной по другому поводу. Отношение его к сходному процессу (остеопойки-дии) неясно. Термин «остеопатия» применяется также для обозначения направления в медицине, созданного в 1873 г. американским врачом Стиллом, по представлениям которого тело — жизненный механизм, структурное и функциональное единство которого определяется главным образом состоянием костного скелета; почти все заболевания происходят от поражений последнего. Приверженцы этого взгляда («остеопаты») признают главным образом мануальную терапию, применяемую на скелете. Т. Виноградова.

Рентгенодиагностика остеопатии. В рентгенологической номенклатуре заболеваний костей понятие «остеопатия» не является столь широким, как у патологоанатомов, и частично соответствует понятию «остеодистрофия» патологоанатомов. Главным и основным признаком остеопатии является рентгенологически остеопоротическая перестройка скелета. Остеопороз, как правило, распространяется на все кости скелета, хотя степень его проявления в той или иной кости может быть различной. Интенсивнее выражен остеопороз в тех отделах скелета, которые несут наибольшую функциональную нагрузку: позвоночник, тазобедренные и коленные суставы. Такие признаки остеопороза, как резкая подчеркнутость контуров костей, крупно-петлистый костный рисунок и истончение кортикального слоя, отчетливо выражены в позвонках, особенно грудного и поясничного отделов, и в местах диафизов длинных трубчатых костей. При прочих равных условиях остеопороз более отчетливо выражен в детском возрасте (до 12—13 лет) и у пожилых людей (после 40—45 лет). По-видимому, биологические закономерности проявления процессов перестройки кости одинаковы как в физиологических, так и в патологических условиях.

При отчетливо выраженной клинической картине остеопатии остеопороз обнаруживается во всех костях без исключения (кости черепа, ребер, таза, верхней конечности и др.). Обычными спутниками остеопороза в этих случаях являются деформации костей и местные зоны перестройки, гл. обр. в трубчатых костях. Эти изменения являются следствием ослабления опорной функции кости и потери ею нормальной упругости. По этой причине длинные трубчатые кости преимущественно нижних конечностей не выдерживают обычной физиологической нагрузки и искривляются; соответственно изгибам появляются зоны местной перестройки.

Своеобразны деформации позвонков. При некотором утолщении межпозвонковых дисков у детей, а нередко при сужении их у взрослых, верхняя и нижняя площадки тела позвонков блюдцеобразно вдавливаются, в то время как передние и боковые поверхности сохраняют сравнительно меньшую вогнутость. Благодаря этому позвонки в рентгеновском изображении приобретают форму так называемых рыбьих позвонков. Нередко деформация с течением времени усиливается в связи с присоединением явлений деформирующего спондилоза с обызвествлением мест прикрепления передних и боковых связок к позвонкам.

Ввиду того, что остеопатии всегда представляют собой системное заболевание, рентгенологическому исследованию следует подвергать различные отделы скелета и прежде всего позвоночник на всем протяжении, крупные суставы, кости черепа и длинные трубчатые кости конечностей. Другие отделы скелета могут быть исследованы по показаниям при наличии или подозрении на искривления, изгибы, надломы, зоны перестройки. Диагноз остеопатии всегда должен основываться на анамнестических, клинических и рентгенологических данных. Задачей рентгенологического исследования является изучение состояния костной системы, определение степени остеопоротической перестройки и сопутствующих ей деформаций отдельных костей скелета.

Остеопатия (остеодистрофия, остеомаляция) голодающих впервые описана немецкими авторами в период первой мировой войны. Это заболевание хорошо изучено как у взрослых, так и у детей советскими авторами во время Великой Отечественной войны и после нее и известно под названием алиментарной дистрофии. Рентгенологическое исследование при этом заболевании устанавливает системное поражение скелета в виде остеопороза, наиболее отчетливо выравненного в позвонках, суставных концах и метафизах длинных трубчатых костей нижних конечностей и в других губчатых костях. Изменения наступают в более ранний период и лучше выражены у детей, чем у взрослых. При заболевании в детском возрасте характерны нечеткость наружных контуров трубчатых костей в рентгеновском изображении в результате наличия тонкого слоя необызвествленной остеоидной ткани под надкостницей, что весьма напоминает рахит (С. А. Рейнберг). Часто встречаются зоны перестройки костной структуры в длинных трубчатых костях, в первую очередь нижней конечности (в области шейки бедра, ветвей лонных костей). Истинные переломы крайне редки. При остеопатии голодающих деформации костей и позвоночника выражены сравнительно слабо. Развитие «рыбьих позвонков» не достигает резкой степени. У взрослых нередко происходит более или менее равномерное сплющивание тел одних позвонков и одновременно деформация других по типу «рыбьих позвонков».

В течение первого года болезни при улучшении жизненных условий и питания заболевание легко излечивается. Остеопороз подвергается обратному развитию и рентгенологически в дальнейшем не обнаруживается, зоны перестройки исчезают, но деформации позвонков сохраняются надолго или навсегда; восстановление формы позвонков возможно только у детей.

При длительном голодании и резко выраженных дистрофических изменениях в костях процесс никогда не подвергается обратному развитию. Клинические наблюдения и данные рентгенологических исследований в период Великой Отечественной войны показали, что при общем хорошем состоянии и клиническом излечении дистрофические изменения скелета могут быть обнаружены спустя много лет после перенесенного тяжелого заболевания.

При распознавании остеопатии голодающих проводят дифференциальную диагностику е туберкулезным спондилитом и множественными метастазами злокачественной опухоли в тела позвонков, т. к. кифотическое искривление позвоночника и уплощение или даже клиновидное сплющивание тел позвонков могут сопровождать как О., так и туберкулезное или опухолевое поражение позвоночника. Данные рентгенологического исследования, особенно рентгенограммы в боковой проекции, вносят ясность в отличительном распознавании. Отсутствие деструктивных явлений в телах позвонков, распространение деформации на все позвонки, изменения в других отделах скелета и соответствующие анамнестические данные говорят в пользу О. голодающих.

Остеопатии желчная, печеночная, поджелудочная, желудочная встречаются крайне редко. Экспериментальные и клинические наблюдения при заболеваниях печени, желчных путей, поджелудочной железы, а иногда и желудка показывают, что эти заболевания могут, сопровождаться дистрофическими изменениями костной системы. Размягчение костей при свищах кишечника, желчных путей и поджелудочной железы отметил еще в 1905 г. И. П. Павлов. Желчная, печеночная и поджелудочная остеопатия характеризуются постепенно нарастающим остеопорозом, вследствие чего кости скелета теряют свою твердость и упругость. Однако деформации, искривления, изгибы и надломы костей при этом крайне редки. Заболевания носят системный характер. Распознавание строится на анамнестических, клинических и рентгенологических данных. Описанная Мейленграхтом ахилическая остеомаляция не нашла общего признания. Возможно, однако, что понижение кислотности желудочного сока каким-то образом связано с ацидозом или алкалозом крови и тканевых жидкостей организма, существенно нарушающих солевой обмен в костной ткани. Трудности изучения этого вопроса объясняются тем, что пожилому и старческому возрасту, когда чаще всего наблюдается понижение кислотности желудочного сока, свойственны возрастные изменения костей в виде остеопороза. За небольшой степенью остеопороза и его медленным нарастанием в связи с возрастом трудно уловить дистрофические изменения костной системы и определить их характер. В этом отношении заслуживают внимания наблюдения И. П. Павлова, никогда не отмечавшего развития дистрофических изменений костей у собак, которым накладывался желудочный свищ для получения в течение ряда лет желудочного сока.