МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ

ЛУБЕНСЬКЕ МЕДИЧНЕ УЧИЛИЩЕ

РЕФЕРАТ

З ПЕДІАТРІЇ

НА ТЕМУ

Геморагічні захворювання

Виконав: студент групи Ф-31

Ночовний Олексій

Лубни 2009

Геморагічні захворювання

Диференціальна діагностика спадкових коагулопатій

Діагноз гемофілії А, В встановлюється на підставі таких факторів:

аналізу родоводу (кровоточивість у чоловіків по материнській лінії);

кровоточивості гематомного типу: глибокі гематоми (підшкірні, внутрішньо м’язові крововиливи, у суглоби з розвитком артропатій, псевдо пухлини кісток, крововиливи внутрішньо порожнинні, у внутрішні органи);

кровотечі можуть виникати не тільки після травми, а й через 1—4 год., не зупиняються місцевою тампонадою;

для хворих небезпечне взяття аналізу крові, внутрішньо м’язові, підшкірні ін'єкції, огляд зіва зі шпателем;

типові зміни загальних коагуляційних тестів: подовження часу згортання, збільшення часу рекальцифікації плазми, активованого часткового тромбопластинового часу;

порушення в І фазі згортання крові: низьке використання протромбіну;

низький рівень антигемофільних факторів VIII, IX (їхній рівень визначає ступінь тяжкості геморагічних проявів);

Типова гемофілія в жінок (звичайно носіїв гемофільного гена) виникає рідко і за таких умов:

а) якщо батько хворий на гемофілію, а мати — носій гемофільногогена;

б) жінка — носій гемофільного гена і має синдром Шерешевського Тернера, а батько має порушення в Х-хромосомі;

в) наявна тестикулярна фемінізація.

Гемофілія — спадкова хвороба, що передається за рецесивним, зчепленим із Х-хромосомою типом. Для неї характерне значне уповільнення згортання крові та підвищення кровоточивості внаслідок недостатньої активності VIII або IX факторів. Залежно від дефіциту фактора згортання крові розрізняють гемофілію А, що обумовлена дефіцитом фактора VIII (антигемофільного глобуліну А) та гемофілію В, що обумовлена нестачею фактора IX (плазмового тромбопластинового компонента).

Приклад діагнозу: Гемофілія А середнього ступеня тяжкості, первинний гемартроз правого колінного суглоба, між м’язова гематома, постгеморагічна анемія.

Гемофілія С (хвороба Розенталя) характеризується дефіцитом фак тора XI і передається за аутосомно-домінантним типом. Хворобу відрізняє легкий перебіг. Підвищена кровоточивість виникає лише після операцій, травм, рідко виникають гемартрози. Хворіють і хлопчики, і дівчатка. Діагноз підтверджують відхилення в І фазі згортання і наявність дефіциту фактора XI.

Серед спадкових коагулопатій, пов'язаних з порушенням інших факторів згортання, виділяють парагемофілії (хвороби Оврена, Стю-арта—Прауер), особливо проконвертинемії, афібриногенемії та афіб-ринемії (зниження і відсутність фактора XIII), що успадковуються в основному за аутосомно-рецесивним типом. Для цих захворювань характерний, поряд з гематомним типом кровоточивості, мікроциркуляторний — з петехіальними крововиливами в шкіру, слизові оболонки, шлунково-кишковими кровотечами.

Лабораторна діагностика, крім дефекту в І і II фазах згортання, виявляє низький рівень або відсутність відповідно V, VII, X, XIII та інших факторів згортання крові.

Особливою варіабельністю перебігу відрізняється хвороба Віллєбранда (ангіогемофілія), у клініці якої переважає, як і при гемофілії, гематомний або судинно тромбоцитарний тип кровоточивості з вираженими шкірними геморагіями, тяжкими шлунково-кишковими і матковими кровотечами. Під час лабораторного дослідження поряд з низьким рівнем VIII фактора згортання відзначається подовження часу кровотечі й зниження адгезивної і агрегаційної здатності тромбоцитів.

Особливості терапії гемофілії

Внутрішньом'язові ін'єкції заборонені (усі препарати призначають внутрішньовенно або перорально).

Кровотечі різної локалізації і тяжкості, біль у суглобі, підозра на внутрішньоорганні крововиливи, травма — це показання до негайного введення концентрованих антигемофільних факторів.

Обов'язковий огляд стоматолога 1 раз на квартал.

Кровотечі будь-якої тяжкості та локалізації, гематоми, гемартрози потребують негайного введення антигемофільних препаратів: кріопреципітату або фактора VIII при гемофілії А в дозі 15—50 ОД на 1 кг маси тіла. При гемофілії В — агемофілін В по 1 дозі 1—2 рази на добу внутрішньовенно, концентрат протромбінового комплексу PPSB із розрахунку 15 ОД на 1 кг маси тіла або свіжозаморожену антигемо-фільну плазму — 15 мл на 1 кг маси тіла повторно через 4—6 год протягом 4—5 днів з поступовим переходом до 1 разу на 3—4 дні (період напіврозпаду фактора VIII при первинному введенні становить 4— 8 рік, при повторному 12—36 год).

Для підвищення активності фактора VIII застосовують десмопресин у дозі 0,3 мкг на 1 кг маси тіла внутрішньовенної повільно кожні 12—24 год.

Профілактичне застосування антигемофільних препаратів починають у ранньому віці (1—3 роки життя) до виникнення артропатій і проводять в амбулаторних умовах протягом тривалого часу під контролем рівня дефіцитного фактора у згортальній системі крові. Хворим на гемофілію А вводять кріопреципітат у дозі 25—40 ОД на 1 кг маси тіла 3 рази на тиждень, а при гемофілії В — концентрат фактора IX 25—40 ОД на 1 кг маси тіла 2 рази на тиждень. Таку терапію проводять протягом 1,5—2 років до 4—5-разового збільшення дефіцитних факторів, що сприяє легшому перебігу хвороби й запобігає розвитку ранньої інвалідності.

Антигемофільні препарати обов'язково слід вводити перед хірургічним втручанням (розкриття абсцесу, екстракція молочного зуба, накладання швів на рани тощо), доза і частота введення залежать від вираженості геморагічного синдрому й обсягу оперативного втручання. Усі антигемофільні препарати потрібно вводити тільки внутрішньовенно струминно. При великих хірургічних втручаннях рекомендується введення дефіцитних факторів у дозі 50 ОД на 1 кг маси тіла до операції, через 4—6 год після операції, а далі кожні 24 року у дозі 20—ЗО ОД на 1 кг маси тіла до повної зупинки кровотечі й загоєння післяопераційної рани (під контролем рівня дефіцитних факторів).

При екстракції зубів за 12—13 рік до операції вводять концентрат фактора VIII у дозі ЗО—40 ОД на 1 кг маси тіла, за 1 год до операції — 40 ОДнаї кг маси тіла, через 4—10 рік після екстракції — ЗО—40 ОД на 1 кг маси тіла, потім щоденно 3 дні, далі через день до епітелізації лунки. Застосовується також місцева тампонада за допомогою гемостатичної губки, тромбіну, амінокапронової кислоти — по 50 мг на 1 кг маси тіла 4 рази на добу.

Засобами місцевої терапії при виникненні кровотечі є тампонада з гемостатичною губкою, віскозою, марлею, тромбіном, грудним молоком, амінокапроновою кислотою та ін.

Ускладненнями вищезазначеної терапії можуть бути такі:

інфікування вірусами ВІЛ, гепатиту В, С, герпесу, цитомегаловірусами, трепонемами;

у 10 % хворих розвивається інгібіторна гемофілія (утворюють ся антитіла до VIII і IX факторів згортання крові, що ускладнює перебіг і лікування хвороби).

Лікування гемартрозів:

іммобілізація суглоба на 2—3 дні, компрес з димексидом на уражений суглоб, з 5—-8-го дня — фонофорез з дексаметазоном, електрофорез з кальцію хлоридом, лідазою, ронідазою, трипсином, з 2 % розчином міді сульфату 5—10 сеансів, лазеротерапія;

у разі різкого болю — аспірація крові із суглобової сумки із вво денням гідрокортизону з розрахунку 1—1,5 мгна 1 кг маси тіла. При тяжких артропатіях призначають 2-тижневий курс преднізолону;

при частих повторних крововиливах у суглоб у дітей віком по> над 5 років методом вибору є рентгенотерапія (разова доза — 0,5 Гр, сумарна доза — до 4—5 Гр). При відсутності ефекту — хірургічне лікування (синовектомія).

Лікування парагемофілії (хвороби Стюарта — Прауер) не відрізняється від вищенаведеного при гемофілії.

Терапія гіпопротромбінемії, включає переливання плазми, PPSB; при афібриногенемії використовують свіжозаморожену плазму, фібриноген.

Поліклінічний етап реабілітації дітей, хворих на гемофілію

Оформити дитині інвалідність.

Забезпечити оберігаю чий режим: навчання в школі зі скороченим робочим днем і додатковим вихідним днем при тяжкому перебігу захворювання.

Звільнити від занять фізичною культурою через небезпеку травмування, але зберегти дозоване фізичне навантаження, що включає атравматичні вправи,плавання.

При застудних захворюваннях не призначати ацетилсаліцилову кислоту, індометацин.

Протипоказані банки, УВЧ, діатермія; масаж проводять дуже обережно.

6. Показана фітотерапія — кровоспинні збори, вживання арахісу з коричневим лушпинням.

Діагностика порушень тромбоцитарної ланки гемостазу

Для діагностики ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури мають значення дані сімейного анамнезу (наявність кровоточивості або тромбоцитопатії), розвиток геморагічного синдрому через 2—4 тиж після перенесення бактеріальних, вірусних і інших захворювань, приймання лікарських препаратів (сульфаніламідних, антибіотиків, анальгетиків, протиглисних, нестероїдних протизапальних препаратів), проведення профілактичних щеплень, фізичних, психічних травм, впливу інших зовнішніх пошкоджу вальних факторів.

Характерними для ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури є крововиливи в шкіру і слизові оболонки (геморагічна пурпура) — поліморфні, розташовані несиметрично і без визначеної локалізації; кровоточивість слизових оболонок (носові, ясенні, маткові, мелена, гематурія, крововиливи у внутрішні органи). Спленомегалія визначається лише в 10 % хворих.

Позитивні проби на резистентність капілярів і дані лабораторних досліджень:

зменшення кількості тромбоцитів (нижче ніж 150,0 • 109/л);

подовження часу кровотечі (більше ніж 8 хв);

зниження ретракції кров'яного згустка (нижче від 50 %);

виявлення антитромбоцитарних антитіл;

збільшення кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку;

прискорене утворення тромбоцитів з укороченням їхнього терміну життя.

Приклади діагнозів:

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, волога форма, гострий перебіг, період загострення, маткова кровотеча.

Рецидив ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури, волога форма, клінічна ремісія.

Вроджена трансімунна тромбоцитопенічна пурпура, легка форма, період реконвалесценції.

Особливості терапії дітей з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою

Терапевтична тактика залежить від генезу тромбоцитопенії. Немов* лят з ізоімунними і трансімунними пурпурами переводять на вигодовування молочними сумішами для новонароджених дітей (протягом 2 тиж), потім, контролюючи кількість тромбоцитів, прикладають до грудей матері.

При алергічних проявах призначається гіпоалергенна дієта, при кишкових кровотечах — стіл № 1 за Певзнером. В інших випадках харчування повноцінне, вітамінізоване, з урахуванням віку

Медикаментозна терапія спрямована на зменшення геморагічного синдрому, підтримання кількості тромбоцитів на рівні 50,0 • 10 /л, поліпшення їхньої функціональної активності, зміцнення стінок судин.

При імунних формах показане внутрішньовенне введення сандоглобуліну щодня протягом 4-5 днів у дозі 0,3-0,4 г на 1 кг маси тіла або пентаглобіну 3—5 мл на 1 кг маси протягом 3 днів.

Глюкокортикоїди в дозі 1-2,5 мг на 1 кг маси тіла протягом 2-3 тиж з подальшим зниженням дози та відміною препарату призначають при таких станах:

генералізованому шкірному геморагічному синдромі;

вологій пурпурі;

крововиливах у склеру і сітківку ока;

крововиливах у внутрішні органи.

Показаннями до спленектомії є волога пурпура протягом більше ніж 6 міс, гостра пурпура з тяжкою кровоточивістю, підозра на крововиливи в мозок. Спленектомія не бажана до 5-річного віку.

Імунодепресивна терапія цитостатиками призначається обмежено після безуспішної спленектомії у хворих з аутоімунними формами. Призначають вінкристин - у дозі 0,05 мг на 1 кг маси тіла 4-6 ін'єкцій, азатіоприн із розрахунку - 2-3 мг на 1 кг маси тіла одночасно з глюкокортикоїдами.

Симптоматична терапія: для поліпшення функціональної активності тромбоцитів призначають амінокапронову кислоту в дозі 0,050 1 г на 1 кг маси тіла, дицинон, кальцію пантотенат, андроксонуо'о25 % розчин- 1-2 мл підшкірно, внутрішньом'язово и ентерально АТФ 1 % розчин — 0,5—2 мл підшкірно, палену магнезію по 0,5 г З рази на деньабо магнію тіосульфат по 0,5 г 3 рази на день, серотонін 5—10 мг у 100—150 мл ізотонічного розчину натрію хлориду внутрішньовенно краплинно.

Альфа-2-інтерферон вводять підшкірно або внутрішнім язово З рази на тиждень протягом 3 міс. Дітям до 5-річного віку - 500 000 МО на добу, у віці 5-12 років - 1 000 000 МО на добу, після 12 років - 2 000 000 МО на добу. .

При маткових кровотечах рекомендують гормональні засоби, що сприяють припиненню менструації (інфекундин, местранол), препарати, що сприяють скороченню м'язів матки (стиптицин, мамофізин по 1 мл 1—2 рази на добу внутрішньом'язово), фібриноген до 2—3 г на добу внутрішньовенно.

При місцевій зупинці кровотечі, особливо при тромбоцитопатшх, варто уникати тугої тампонади носа, вишкрібання порожнини матки, протипоказані припікання слизових оболонок.

Трансфузії тромбоцитарної маси застосовують лише як ургентну терапію при профузних кровотечах і хірургічних втручаннях у дозі 5 • 109/л тромбоцитів на 10 кг маси тіла. Гемотрансфузії відмитих еритроцитів проводять лише при анеміях тяжкого ступеня.

Поліклінічний етап реабілітації дітей з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою

Оформлення інвалідності при тромбоцитопатіях, що утримуються більше ніж 6 міс.

Звільнення від занять фізичною культурою на 6—12 міс.

Призначення протягом 3—б міс після виписки кровоспинного збору трав, у поєднанні з 2-тижневими курсами препаратів, що сти мулюють функціональну активність тромбоцитів (приймання 2 тиж, перерва 2 тиж), та жовчогінними засобами (приймання 1 міс, перерве 1 міс). Далі таку терапію призначають 2—3 рази на рік по 2 міс. Склад кровоспинного збору: деревій, грицики, кропива дводомна, зайцегуб п'янкий, звіробій, суниця лісова, водяний перець, кукурудзяні рильця, шипшина. Усі рослини змішують у рівних частинах, столову ложку збору заливають склянкою окропу, настоюють 10—15 хв. Приймають по 1 склянці на добу у 2—3 приймання протягом місяця. Після місячної перерви повторно провести двотижневий курс.

При схильності до маткових кровотеч рекомендують проведення регуляції менструального циклу пероральними контрацептивними препаратами протягом 3—4 міс.

При тенденції тромбоцитів до зниження призначають кальцію пантотенат, літію карбонат, магнію оксид, піридоксину гідрохлорид у вікових дозах протягом 2—4 тиж.

Діагностика геморагічного васкуліту

Для діагностики геморагічного васкуліту (хвороби Шенляйна — Геноха, анафілактоїдної пурпури, капіляротоксикозу) має значення зв'язок захворювання з перенесеним за 2—4 тиж гострого респіраторного захворювання і характерні клінічні прояви шкірного синдрому або його поєднання з суглобовим, абдомінальним або (і) нирковим синдромами.

Шкірні висипання звичайно геморагічні — петехіальні, папульозногеморагічні, поліморфні від 2—5 мм, розташовані симетрично на розгинальних поверхнях кінцівок, сідниць, навколо суглобів, характерна хвилеподібність висипу. Ураження суглобів (артрит) несиметричні, без стійких деформацій. Абдомінальний синдром супроводжується різким болем, нудотою, блюванням, меленою, можливий розвиток інвагінації, інфарктів кишечнику. Нирковий синдром у вигляді гломерулонефриту розвивається через 2—4 тиж від початку захворювання. Останнім часом ураження нирок у гострій фазі геморагічного васкуліту стало частішим — до 25—50 % (дані О.В. Мазуріна зі співавт., 1996).

У гемограмі визначається помірний лейкоцитоз, еозинофілія, нейтрофільоз, збільшена ШОЕ. У коагулограмі — схильність до гіперкоагуляції.

Диференціальну діагностику проводять з ревматизмом, захворюваннями травного тракту, алергічними васкулітами, коагулопатіями й порушеннями тромбоцитарної ланки гемостазу на підставі характерних для цієї патології клінічних ознак і даних лабораторного дослідження.

Приклад діагнозу: Геморагічний васкуліт, змішана форма (шкірно-суглобово-абдомінальна), затяжний перебіг.

Лікувальна програма при геморагічному васкуліті (А.А. Баранов, 1998)

При шкірній легкій формі захворювання достатніми є заходи, спрямовані на усунення або зменшення патологічної дії етіологічних факторів:

а) голод протягом 1—3 днів, після чого гіпоалергенна дієта; при абдомінальному синдромі — стіл № 1, при нефритичному — стіл № 7;

б) постільний режим не менше ніж 2—3 тиж;

в) ентеросорбенти (активоване вугілля, смекта, ентеросгель, тіоверол, поліфепан);

г) санація вогнищ інфекції.

При змішаних формах застосовують, окрім вищеперерахованого, такі засоби:

Для зниження коагуляційної активності крові: курс гепарину протягом 2—3 тиж по 200—300—500 ОД на 1 кг маси тіла на добу під шкіру живота на 4—б ін'єкцій на день, поступове зниження дози зі збереженням частоти введення на день під контролем згортальної системи крові.

Засоби, що поліпшують мікроциркуляцію, — протягом місяця курантил, дипіридамол, персантин — із розрахунку 1—3 мг на 1 кг маси тіла на добу.

Ангіопротектори — протягом місяця трентал, пентоксифілін, агапурин по 0,05—0,1 г 3 рази на день.

Антимедіаторна терапія:

а) блокатори гістамінових Hj-рецепторів: тавегіл, феністил, супрастин, дипразин;

б) при рецидивуючих проявах хвороби — стабілізатори мембран туч
них клітин: кетотифен, задитен, астафен.

5. Пригнічення запальної реакції:

а) при активності процесу III ступеня — преднізолон парентерально, потім ентерально протягом 10—14 днів у дозі 1 —3 мг на 1 кг маситіла на добу;

б) нестероїдні протизапальні препарати — курс 5—6 тиж (вольтарен, ортофен, диклофенак-натрій).

Імунокорекція: імунодепресанти при імунокомплексному варіанті захворювання і неефективності раніше проведеної терапії — курс 1—3 міс: азатіоприн у дозі 1—2 мг на 1 кг маси тіла на добу, хлорбутин, лейкеран — 0,1 мг на 1 кг маси тіла на добу.

Засоби, що зменшують проникність судин — курс 2—3 тиж (рутин, аскорутин, лагохілус п'янкий — по 1/2—1 таблетці 2—3 рази на день).

Симптоматичне лікування:

а) спазмолітики (но-шпа, папаверину гідрохлорид);

б) болезаспокійливі (баралгін, спазмалгон, триган, максиган, пенталгін).

Поліклінічний етап реабілітації хворих на геморагічний васкуліт

Оформлення інвалідності при затяжному і хронічному перебігу процесу, при ураженні нирок.

Звільнення від щеплень на 2 роки.

Гіпоалергенна дієта на весь період диспансерного спостереження.

При рецидивуючому перебігу процесу з активністю не більше І ступеня — лікування в амбулаторних умовах: приймання нестероїдних протизапальних препаратів, ангіопротекторів, засобів, що зменшують проникність судин і поліпшують мікроциркуляцію, під контролем дільничного педіатра і гематолога.

Використана література

1. Педіатрія: Навч. посібник / О.В. Тяжка, О.П. Вінницька, Т.І. Лутай та ін.; За ред. проф. О.В. Тяжкої. — К.: Медицина, 2005. — 552 с.