Врожденные пороки сердца: патологическая анатомия, клиническая картина, лечение и общие клинические признаки
Транспозиция магистральных сосудов – отхождение аорты из правого желудочка и легочной артерии из левого. Транспозиция сосудов без дефектов в перегородках сердца несовместима с жизнью; дефекты в перегородках при этом пороки сердца несколько компенсируют тяжелые расстройства кровообращения. Например, при транспозиции сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки артериальная кровь переходит из левого в правый желудочек, смешивается здесь и переходит в аорту, а венозная кровь переходит из правого в левый желудочек и затем в легочную артерию. Чем больше дефект в межжелудочковой (или межпредсердной) перегородке, тем лучше снабжение организма кислородом. Подавляющее большинство больных с этим пороком сердца погибает в грудном возрасте.
Истинный общий артериальный ствол с двухкамерным сердцем характеризуется общим предсердием и общим желудочком, от которого отходит общий артериальный ствол, возникший в эмбриогенезе из VI левой аортальной дуги. Восходящая аорта не развита и представляет собой соединительнотканный тяж. Венозная и артериальная кровь смешивается в общем предсердии. Артерио-венозная кровь поступает в общий желудочек, а затем в общий артериальный ствол, в правую и левую ветви легочной артерии и в большой круг кровообращения через боталлов проток. При общем артериальном стволе с двухкамерным сердцем больные погибают через несколько дней после рождения.
При истинном общем артериальном стволе с трехкамерным сердцем имеются обширные дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, из-за которых кровь дважды смешивается и поступает в большой и малый круг кровообращения.
Важный патологоанатомический признак всех видов врожденных пороков сердца – гипертрофия миокарда; она развивается в результате усиленной деятельности сердца, направленной на компенсацию пороков его развития. Вес сердца при врожденных пороках превышает нормальный в среднем в 1'/2–2 раза. Наибольший вес сердца чаще наблюдается при пороках, сопровождающихся сужением выходного тракта правого или левого желудочков. Так, при тетраде, пентаде и триаде Фалло вес сердца достигает 640 г., при сужении устья аорты – 600 г., при одновременном сужении выносящего тракта правого и левого желудочков – 730 г.; при изолированных дефектах межжелудочковой или межпредсердной перегородок и при незаращении боталлова протока сердце весит в среднем 450 г.
При врожденных пороках сердца, за исключением атрезии правого атрио-вентрикулярного отверстия и врожденного сужения устья аорты, резче выражена гипертрофия миокарда правого желудочка; несколько меньше гипертрофированы миокард левого желудочка и межжелудочковой перегородки и еще меньше – миокард предсердий. Таким образом, независимо от вида врожденного порока сердца гипертрофируются все отделы миокарда, но преимущественно та его часть, которая несет главную тяжесть функциональной нагрузки и является основным компенсирующим фактором при данных условиях порочного кровообращения. Гипертрофия миокарда порока сердца сопровождается гиперплазией интрамуральных решетчатых (аргирофильных) волокон.
При врожденных пороках сердца, особенно если они сопровождаются сужением артериального конуса правого или левого желудочков, возникают мелкие очаги некроза мышечных волокон и даже крупные инфаркты миокарда. Тяжелые деструктивные изменения миокарда при врожденных пороках сердца у маленьких детей развиваются при отсутствии каких-либо серьезных поражений коронарных артерий сердца.
По мере нарастания гипертрофии миокарда развивается прогрессирующий кардиосклероз, очаговый или диффузный. Отдельные очаги кардиосклероза наблюдаются уже у детей грудного возраста. Чем старше больной, т.е. чем дольше существует порог сердца, тем резче выражен кардиосклероз. Так, при наиболее часто встречающемся врожденном пороке сердца «синего» типа – тетраде Фалло – диффузный миофиброз правого желудочка нередко развивается к 12–14 годам, но иногда и в более молодом возрасте; при врожденном сужении устья аорты диффузный миофиброз левого желудочка описан у больных 2% и 8 лет.
Наиболее распространенный миофиброз развивается при врожденных пороках сердца, сопровождающихся сужением выходного тракта правого или левого желудочков; при этом чем уже выходной тракт, тем значительнее гипертрофия мышечных волокон и кардиосклероз. Наиболее выражен кардиосклероз в том отделе сердца, который несет главную тяжесть функциональной нагрузки при данных условиях порочного кровообращения. В случаях тетрады Фалло путем наливки сосудов сердца с последующим рентгенографическим исследованием установлено, что во всех отделах сердца, и особенно в наиболее гипертрофированном правом желудочке, происходит новообразование огромного количества сосудов. В регуляции тока крови из сердца в условиях врожденного порока большую роль играет одновременное увеличение в миокарде замыкающих артерии, артериовенозных анастомозов и тебезиевых сосудов.
Атриовентрикулярная система при врожденных пороках сердца применительно к запросам хирургической клиники изучена Левом, Реемтсмой, Копенхауэром. Характерно, что при дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок, даже при некотором смещении атриовентрикулярной системы, сохраняются ее обычное строение и непрерывность, При порочном развитии сердца атриовентрикулярная система, как правило, не страдает.
Во внутрисердечных ганглиях при врожденных пороках сердца возникают морфологические изменения ганглиозных клеток и нервных волокон: вакуолизация, сморщивание и иногда полный распад ганглиозных клеток, пикноз ядер, неравномерная толщина неврофибрилл, имеющих местами веретенообразные и шаровидные утолщения, булавовидное утолщение и повышенная импрегнация серебром отростков нервных клеток. Иногда сморщенные, вакуолизированные и распадающиеся нервные клетки бывают оплетены нервными волокнами с множественными варикозными вздутиями осевых цилиндров.
В ряде случаев при врожденных пороках сердца в разных отделах сердца имеется диффузное, равномерное утолщение эндокарда.
Холлидей считает, что фиброэластоз – это своеобразный коллагеноз сердечнососудистой системы, при врожденных пороках сердца Фиброэластоз чаще всего сочетается с гипоплазиями и с коарктацией крупных сосудов. Холлидей выделяет клапанную форму фиброэластоза, когда поражаются полулунные клапаны легочной артерии или аорты в результате перехода процесса с пристеночного эндокарда на основание клапанов.
Вследствие описанных выше изменений сердца при врожденных пороках возникают своеобразные и тяжелые морфологические изменения в других органах. Это, в свою очередь, накладывает отпечаток на заболевание в целом, придает ему своеобразие в каждом конкретном случае и нередко играет существенную роль в определении показаний и противопоказаний к оперативному вмешательству. В этом отношении важнейшее значение имеют поражения головного мозга и легких.
Наиболее тяжелые изменения в головном мозге развиваются при пороках «синего» типа. Как и в сердце, в головном мозге значительно увеличивается количество кровеносных сосудов, в частности капиллярной сети. Как правило, у больных врожденными пороками сердца «синего» типа возникают тяжелые расстройства гемо- и ликвородинамики: резко выраженное застойное полнокровие, стазы, перицеллюлярный и периваскулярный отеки, множественные рассеянные очаги диапедезных кровоизлияний с преимущественной локализацией в продолговатом мозге и коре головного мозга, тромбоз сосудов и очаги серого размягчения, преимущественно периваскулярный глиоз.
Гемосидероз вещества головного мозга и реканализованные тромбы свидетельствуют о перманентном возникновении нарушений кровообращения, в частности кровоизлияний, на протяжении жизни у больных тетрадой, пентадой и триадой Фалло.
Локализация очагов кровоизлияний связана с областями наиболее выраженного застойного полнокровия. Особое танатологическое значение имеют кровоизлияния в продолговатом мозге, часто не распознаваемые в клинике и являющиеся причиной смерти больных при тетраде, пентаде и триаде Фалло. Под влиянием гипоксии, вызванной хроническим застойным полнокровием, в головном мозге возникают дистрофические изменения вплоть до гибели нервных клеток и появления очагов выпадения. Эти нарушения наиболее выражены в коре больших полушарий и в клетках Пуркинье мозжечка.
В сосудах легких при врожденных пороках сердца возникают следующие изменения:
1) при уменьшении кровенаполнения в малом круге развиваются облитерирующие процессы в системе легочной артерии;
2) увеличенное поступление крови в малый круг кровообращения сопровождается гипертрофическими процессами в мышечной оболочке артерий;
3) при пороке сердца «синего» типа наблюдается та или иная степень развития ангноматозных структур – добавочных резервуаров крови;
4) развивается сеть артериовенозных и артерио-артериальных анастомозов, работающих в разных направлениях при разных показателях кровяного давления в легочной артерии;
5) при высоких степенях пороков сердца могут возникать деструктивные процессы в артериях различного калибра, в т. ч. в артериовенозных анастомозах (плазматическое пропитывание, гиалиноз, фиброз стенки).
На основании приведенных данных можно составить представление о морфологических изменениях легких при данном пороке сердца. Например, при транспозиции магистральных сосудов в легких развиваются: гипертрофия мышечной оболочки сосудов (гипертензия в малом круге), ангиоматозные структуры («синий» порок), артерно-венозные анастомозы и деструктивные изменения сосудов. При изолированном сужении устья аорты возникает следующий комплекс изменений сосудов легких: гипертрофия мышечной оболочки сосудов (гипертензия в малом круге кровообращения) и развитие сети артерно-венозных анастомозов (разгрузка малого круга кровообращения). При изолированном сужении устья легочной артерии на первый план выступают облптерирующие процессы в системе легочной артерии (недостаточный ток крови и понижение давления в малом круге кровообращения) и развитие артерио-венозных анастомозов (компенсация уменьшенного кровотока в легочной артерии).
При тетраде Фалло может быть комбинация всех указанных выше изменений (Д.С. Саркпсов и Л.Д. Крымский). При этом и близких ему пороков сердца изменения сосудов легких особенно сложны. С одной стороны, прогрессируют деструктивные изменения сосудов и облптерирующие процессы в системе легочной артерии, выражающиеся в «перекалибровке» сосудов то в виде «закрепления» их образовавшихся складок, то в разрастании внутренней оболочки, то в образовании «многоствольных» сосудов. С другой стороны, не менее резко выражено новообразование сосудов, способствующее обогащению легких кровью и тем самым преодолению хронической кислородной недостаточности. При этом имеется огромное число новообразованных сосудов в соединительнотканных прослойках и вокруг бронхов, богатая сеть артериовенозных и артерио-артериальных анастомозов и множественные кавернозные сосудистые резервуары крови, являющиеся дальнейшей стадией превращения «многоствольных» сосудов. Возможно, что непрерывной сменой соотношений между процессами облитерации и новообразования сосудов объясняется тот факт, что цианоз у таких больных может периодически нарастать и ослабевать. Не исключено также, что развитие мощной коллатеральной сосудистой сети, в частности «компенсаторных гемангиом», является одним из моментов, обусловливающих известные в клинике случаи существования тетрады Фалло «белого» типа.
При патологоанатомическом исследовании необходимо различать изменения в органах и системах, имевшиеся у больных врожденными пороками сердца до оперативного вмешательства, от изменений, возникших после, а также вследствие операции. При этом могут встретиться значительные трудности, связанные с тем, что после хирургического вмешательства иногда проходит длительное время.
Летальный исход при врожденных пороках сердца может быть обусловлен следующими основными факторами:
1) тяжелыми нарушениями гемо- и ликвородинамики в головном мозге;
2) декомпенсацией гипертрофированного склерозированного сердца;
3) дыхательной недостаточностью, возникшей после и в результате оперативного вмешательства;
4) дефектами оперативного вмешательства.
Наиболее частой причиной смерти больных врожденными пороками сердца (особенно «синего» типа) являются тяжелые нарушения гемо- и ликвородинамики, а также дистрофические изменения в головном мозге. Следующей по частоте является декомпенсация гипертрофированного сердца, иногда опережающая мозговую недостаточность после операций на сердце у больных врожденными пороками с явлениями диффузного миофиброза. Однако строгое разграничение причин смерти при врожденных пороках по преимущественным изменениям сердца, головного мозга и легких представляется в значительной степени искусственным.
Клиническая картина и лечение
Классификация. В клинической практике врожденные пороки сердца подразделяют в первую очередь в зависимости от наличия либо отсутствия артериальной гипоксемии на «цианотические» («синие») и «белые» пороки, а также от состояния кровообращения в системе легочной артерии.
Удобна для клинического применения классификация Мардера, переработанная П.А. Куприяновым с сотрудниками По этой классификации врожденные пороки сердца разделены на группы по основному признаку – нарушению гемодинамики в малом круге кровообращения с учетом наличия или отсутствия цианоза.
Врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком через легкие.
1. Не сопровождающиеся цианозом: незаращение боталлова протока; дефект межпредсердной перегородки; комплекс Лютамбаше; дефект межжелудочковой перегородки; комплекс Эйзенменгера; аорто-пульмональная фистула; стеноз митрального клапана; коарктация аорты детского типа. 2. Сопровождающиеся цианозом: незаращение боталлова протока с током крови из легочной артерии в аорту; комплекс Эйзенменгера с резкой гипертензией в легочной артерии; атрезия трехстворчатого клапана с нормальным калибром легочной артерии и большим дефектом межжелудочковой перегородки; общий артериальный ствол при наличии легочных артерий; атрезия митрального клапана; трехкамерное сердце.
Врожденные пороки сердца с нормальным кровотоком через легкие. Пороки коронарного кровообращения; пороки проводящей системы сердца; коарктация аорты взрослого типа.
III. Врожденные пороки сердца с уменьшенным кровотоком через легкие. 1. Не сопровождающиеся цианозом: изолированный стеноз легочной артерии (пнфундпбулярный и клапанный). 2. Сопровождающиеся цианозом: триада Фалло; тетрада Фалло; пентада Фалло; атрезия трехстворчатого клапана с сужением легочной артерии или малым дефектом межжелудочковой перегородки; общий артериальный ствол при отсутствии легочных ветвей.
Приведенная классификация не охватывает всех видов врожденных пороков сердца (так, в нее не включены транспозиция магистральных сосудов, стеноз устья аорты и другие пороки сердца), но построена с учетом их главных признаков (В.И. Мишура). Чаще наблюдаются тетрада Фалло, незаращение боталлова протока, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок.
Общие клинические признаки. Один из основных клинических симптомов многих врожденных пороках сердца – цианоз – обусловлен артериальной гипоксемией. Цианоз бывает различной интенсивности: от едва заметного посинения слизистых оболочек до резко выраженной синевато-малиновой окраски покровов; реже и лишь у анемичных больных наблюдается бледно-лиловый цвет покровов. Цианоз может наблюдаться в различные периоды заболевания и зависит в основном от поступления (сброса) венозной крови в артериальную.
Если цианоз существует длительно, то у больных развивается утолщение концов пальцев рук и ног в виде так называемых барабанных палочек, обусловленное хроническим кислородным голоданием. У больных с открытым боталловым протоком в терминальной стадии заболевания при изменившемся направлении «сброса» и поступлении венозной крови из легочной артерии в нисходящую аорту симптом «барабанных палочек» наблюдается только на ногах.
Хроническая гипоксемия обусловливает развитие в организме целого ряда компенсаторных сдвигов, которые постепенно переходят в тяжкую патологию. К таким сдвигам относятся: повышение содержания эритроцитов и гемоглобина в крови, нарушение кривой диссоциации гемоглобина, увеличение количества и расширение сосудов и др. Показатель гемоглобина у некоторых больных доходит до 170%, а число эритроцитов достигает 12 000 000 в 1 мм. Такие тяжелые больные, как правило, гибнут от тромбоза мозговых сосудов и множественных кровоизлияний (Л.Д. Крымский) в жизненно важные центры.
При врожденных пороках сердца, не сопровождающихся цианозом, кожные покровы могут быть бледными, иногда с желтоватым оттенком.
Следующий, очень часто наблюдаемый симптом при врожденных пороках сердца – одышка. В связи с затрудненным дыханием многие дети, больные пороками сердца, малоподвижны, не принимают участия в играх. При значительных расстройствах кровообращения одышка бывает в покое и резко усиливается при физической нагрузке.
Общее развитие ребенка, чаще физическое, нарушается. Это особенно относится к детям, у которых с первых дней развития наблюдался резкий цианоз, либо значительные расстройства кровообращения.
При осмотре больных врожденными пороками сердца может определяться «сердечный горб» – килеобразное выпячивание среднего отдела грудной клетки, развивающееся в основном при рано возникшем, резко выраженном увеличении правого желудочка.
Гипертензия в малом круге кровообращения развивается у больных с различными видами пороков сердца, если в силу расстройств гемодинамики через сосуды малого круга происходит повышенный против нормы кровоток. Повышение кровотока обусловлено поступлением дополнительного количества артериальной крови либо из левой половины сердца в правую, либо из аорты в легочную артерию (дефекты перегородки сердца, открытый боталлов проток). Гипертензия связана со склерозом и спазмом сосудов легких и обусловлена повышением сопротивления в них. В зависимости от повышения сопротивления возрастает давление в легочной артерии и правом желудочке. Различают четыре стадии (формы) легочной гипертензпи:
1) легкую (начальная форма) – давление в легочной артерии повышено до 40 мм рт. ст.;
2) выраженную – давление в легочной артерии повышено от 40 до 70 мм рт. ст.; больные отмечают резкую одышку, появляющуюся при физической нагрузке;
3) тяжелую – давление в легочной артерии повышено от 70 до 100 мм рт. ст.; величина сброса крови из артериального русла в венозное уменьшается;
4) терминальную – давление в системе легочной артерии вследствие резко выраженного сопротивления со стороны сосудов малого круга кровообращения становится выше, чем в аорте; это обусловливает изменение направления сброса через дефект в перегородке или через открытый боталлов проток и развитие артериальной гипоксемии. Ряд авторов обозначает эту форму как симптомокомплекс Эйзенменгера.
Перечисленные общие симптомы могут наблюдаться при различных врожденных пороков сердца. Определение вида порока возможно лишь при тщательном всестороннем клинико-рентгенологическом обследовании больных с применением по показаниям специальных методов исследования: ангиокардиографии, селективной ангиокардиографии, зондирования сердца и аортографии.